Kronik alkol kullanımı öyküsü olan ve konfüzyon, ataksi ve oftalmopleji bulguları ile Wern… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Kronik alkol kullanımı öyküsü olan ve konfüzyon, ataksi ve oftalmopleji bulguları ile Wernicke-Korsakoff sendromu tanısı alan bir hastada, $B_1$ vitamini eksikliğine bağlı olarak trikarboksilik asit ( $TCA$ ) döngüsünde yer alan aşağıdaki enzimlerden hangisinin aktivitesinin azalması beklenir?

Alfa-ketoglutarat dehidrogenazAnswer
B
Süksinat dehidrogenaz
C
İzositrat dehidrogenaz
D
Metilmalonil-KoA mutaz
E
Alanin aminotransferaz

Answer

Alfa-ketoglutarat dehidrogenaz enzimi,

B_1

vitamininden türetilen tiamin pirofosfatı koenzim olarak kullandığı için aktivitesi azalır.

Wernicke-Korsakoff sendromu tiamin eksikliği sonucu oluşur. Tiamin pirofosfat (

TPP

), alfa-ketoglutarat dehidrogenaz enzim kompleksinin koenzimidir. Bu enzimin eksikliği

TCA

döngüsünün ilerlemesini kısıtlar ve enerji üretimini bozar.

Step-by-Step Solution

Klinik tabloyu tanımlama

Wernicke-Korsakoff sendromu

B_1

vitamini (tiamin) eksikliğine işaret eder.

Alkolizm tiamin emilimini bozar ve depoları tüketir.

Koenzim ilişkisini kurma

Tiamin, vücutta aktif formu olan tiamin pirofosfata (

TPP

) dönüşür.

TPP

, alfa-keto asitlerin oksidatif dekarboksilasyonunda kilit rol oynar.

TCA

döngüsü enzimlerini kontrol etme

Alfa-ketoglutarat dehidrogenaz,

TCA

döngüsünde

TPP

bağımlı olan tek enzimdir.

Piruvat dehidrogenaz da

TPP

bağımlıdır ancak

TCA

döngüsünün içinde değil, döngüye girişte yer alır.

Key Concept

Tiamin (

B_1

vitamini), alfa-ketoglutarat dehidrogenaz enzim kompleksinin vazgeçilmez bir kofaktörüdür.

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic