7 yaşında kız çocuk, son 3 aydır fark edilen koltuk altı kokusu ve pubik bölgede tüylenme … — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$7$ yaşında kız çocuk, son $3$ aydır fark edilen koltuk altı kokusu ve pubik bölgede tüylenme şikayeti ile polikliniğe getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde boyu $122$ cm ( $50-75$ persentil), ağırlığı $24$ kg ( $50$ persentil) olarak ölçülüyor. Sistem muayenesinde meme gelişimi Tanner evre $1$ , pubik kıllanma Tanner evre $2$ saptanıyor. Çekilen sol el-bilek grafisinde kemik yaşı $7$ yaş ile uyumlu bulunuyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Prematür adrenarşAnswer
B
Santral puberte prekoks
C
McCune-Albright sendromu
D
Non-klasik konjenital adrenal hiperplazi
E
Prematür telarş

Answer

Prematür adrenarş

Tanım gereği, kızlarda 8 yaşından önce meme gelişimi olmaksızın görülen pubik veya aksiller tüylenme, aksiller koku ve yağlı cilt bulguları prematür adrenarş olarak adlandırılır. Bu hastada kemik yaşının takvim yaşıyla uyumlu olması ve büyüme hızında aşırı bir artış olmaması, adrenal bezden androjen salınımının hafif artışına (adrenarş) bağlı selim süreci destekler.

Step-by-Step Solution

Sekonder seks karakterlerinin değerlendirilmesi

Hastada izole pubik tüylenme (Tanner 2) ve aksiller koku mevcut, ancak meme gelişimi prepubertal (Tanner 1).

Kız çocuklarında pubertenin başlangıç sırasını belirlemek gerçek puberte ile izole gelişimleri ayırmayı sağlar.

Büyüme parametrelerinin ve kemik yaşının analizi

Boy ve ağırlık normal persentillerde, kemik yaşı takvim yaşıyla (

7

yaş) uyumlu.

Patolojik puberte prekoks veya adrenal bozukluklarda kemik yaşının ileri olması ve büyüme hızının artması beklenir.

Ayırıcı tanının netleştirilmesi

Normal kemik yaşı ve izole adrenarş bulguları ile prematür adrenarş tanısına ulaşılır.

İzole adrenarş genellikle selim bir durumdur ve adrenal androjenlerin (DHEA-S) erken artışına bağlıdır.

Key Concept

Prematür adrenarş, kemik yaşı ilerlemesi ve meme gelişimi olmaksızın izole pubik/aksiller tüylenme ile karakterize selim bir durumdur.

Practice More

Prematür adrenarş tanısı alan hastalarda insülin direnci ve ileride polikistik over sendromu gelişme riskinin arttığını unutmayınız.

Estimated Time:1m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Practice More

Topics

More questions from this topic