Examkin

Question

Difficulty: MediumKonjenital Kalp Hastalıkları

Yenidoğan döneminde üfürüm ve siyanoz saptanan bir bebekte yapılan ekokardiyografik incelemede; triküspit kapağın septal ve posterior yaprakçıklarının sağ ventrikül apeksine doğru yer değiştirdiği, bu duruma bağlı olarak sağ ventrikülün proksimal bir bölümünün fonksiyonel olarak sağ atriyuma dahil olduğu ("atriyalizasyon") saptanıyor.

Buna göre, bu patolojinin gelişimi ile en yakın ilişkili olan durum aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Gebelik sırasında maternal lityum maruziyetiAnswer
  2. B
    22q11.222q11.2 mikrodelesyonu
  3. C
    Down sendromu
  4. D
    Maternal diyabet öyküsü
  5. E
    Turner sendromu

Answer

Ebstein anomalisi olarak adlandırılan bu morfolojik tablo, gebelik sırasında maternal lityum maruziyeti ile ilişkilidir.
Maternal lityum maruziyeti, Ebstein anomalisi gelişimi için bilinen bir risk faktörüdür. Soruda tanımlanan triküspit kapağın apikale yer değiştirmesi ve sağ ventrikülün atriyalizasyonu bu hastalık için karakteristiktir.

Step-by-Step Solution

1
Morfolojik bulguların tanımlanması
Triküspit kapağın aşağı yerleşimi ve sağ ventrikülün atriyalizasyonu bulguları Ebstein anomalisini işaret eder.
Ebstein anomalisinin patognomonik özelliği triküspit kapak yaprakçıklarının sağ ventrikül giriş yoluna doğru (apikale) yer değiştirmesidir.
2
Etiyolojik/epidemiyolojik ilişkilendirme
Ebstein anomalisi ile maternal lityum kullanımı arasındaki ilişki doğrulanır.
Konjenital kalp hastalıkları ve teratojenik maruziyetler arasındaki spesifik eşleşmeler TUS kapsamında yüksek öneme sahiptir.

Key Concept

Ebstein anomalisinin morfolojik tanımı ve lityum ile ilişkisi.
Estimated Time:1m 0s
Rate this question

Topics

Konjenital Kalp Hastalıkları

More questions from this topic