yaşında kadın hasta, menarştan itibaren her adet döneminde artış gösteren şiddetli pelvik ağrı (dismenore) şikayetiyle başvuruyor. Yapılan pelvik MR incelemesinde sağda iğsi yapıda tek taraflı bir uterin kavite saptanırken, sol tarafta ana kavite ile bağlantısı bulunmayan, ancak aktif endometrium dokusu ve içerisinde kan birikimi (hematometra) olan rudimenter bir horn (boynuz) izleniyor. İleri incelemede hastada sol renal agenezi olduğu tespit ediliyor.
Buna göre, bu hastadaki uterus anomalisinin embriyolojik gelişimindeki temel bozukluk aşağıdakilerden hangisidir?
- Müller kanallarından birinin tam veya kısmi gelişimsel yetmezliğiAnswer
- BParamezonefrik kanalların orta hatta birleşme (füzyon) yetersizliği
- CBirleşen Müller kanalları arasındaki medyan septumun rezorpsiyon hatası
- DMüller kanallarının her ikisinin de total agenezisi
- ESinovajinal bulbusun kanalizasyonunda meydana gelen aksaklık
Answer
Müller kanallarından birinin tam veya kısmi gelişimsel yetmezliği
Hastada saptanan bulgular (tek taraflı uterus, bağlantısız fonksiyonel horn ve hematometra) tipik bir unicornuat uterus (ASRM Sınıf II) tablosudur. Bu anomali, embriyolojik dönemde Müller kanallarından birinin tam veya kısmi gelişimsel yetmezliği sonucu ortaya çıkar. Rudimenter horn mevcudiyetinde, özellikle ana kavite ile bağlantı yoksa, adet kanı içeride birikerek şiddetli dismenoreye neden olur. Ayrıca unicornuat uterus, tüm Müllerian anomaliler içinde renal agenezi gibi üriner sistem anomalileriyle en sık ilişkilendirilen tiptir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Unicornuat uterus (ASRM Sınıf II), bir Müller kanalının gelişimsel yetmezliği sonucu oluşur ve sıklıkla (%40) ipsilateral renal anomalilerle ilişkilidir.
Hints
1
Hastada saptanan tek taraflı iğsi yapı ve renal agenezi, bir kanalın hiç gelişmediğini veya eksik geliştiğini düşündürmelidir.
Estimated Time:1m 15s