Examkin

Question

Difficulty: HardHücre Organelleri ve Fonksiyonları

2828 yaşında bir kadın hasta, ilerleyici görme kaybı ve kas güçsüzlüğü şikayetiyle başvuruyor. Yapılan genetik incelemelerde maternal kalıtım paterni gösteren bir nokta mutasyonu saptanıyor. Bu hastadaki patolojiden sorumlu olan, kendisine ait DNADNA ve ribozomları bulunan, iç zarındaki kardiyolipin sayesinde proton sızmasına karşı yüksek direnç gösteren ve intrinsik apoptozis sürecinde sitokrom c salınımı yaparak kaspazları aktive eden hücresel organel aşağıdakilerden hangisidir?

  1. MitokondriAnswer
  2. B
    Peroksizom
  3. C
    Lizozom
  4. D
    Granülsüz Endoplazmik Retikulum
  5. E
    Golgi Aygıtı

Answer

Mitokondri, hücresel enerji üretimi ve apoptozis kontrolünde merkezi rol oynayan, maternal kalıtımlı bir organeldir.
Mitokondri, kendine özgü genomu (mtDNAmtDNA) ve ribozomları bulunan çift zarlı bir organeldir. İç zarında (krista) bulunan kardiyolipin molekülü, zarın protonlara karşı geçirmezliğini sağlayarak oksidatif fosforilasyon için gerekli olan kemiosmotik gradyanın korunmasını sağlar. Hücre ölümü sinyali verildiğinde, mitokondriyal membran geçirgenlik değişim gözenekleri (MPTP) aracılığıyla sitokrom c sitoplazmaya salınır ve kaspaz kaskadını aktive ederek apoptozisi başlatır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları ve kalıtım paternini değerlendir.
Maternal kalıtım ve nöromüsküler semptomlar mitokondriyal hastalıkları (Örn: LHON, MELAS) işaret eder.
Maternal kalıtım gösteren tek organel genomu mitokondriye aittir.
2
Biyokimyasal ve yapısal özellikleri analiz et.
İç zarda kardiyolipin varlığı ve sitokrom c salınımı mitokondriye özgüdür.
Kardiyolipin proton sızmasını engelleyerek ATP sentez verimini artırır; sitokrom c ise intrinsik apoptozisi tetikler.
3
Verilen özellikleri organel ile eşleştir.
Tüm özellikler mitokondriyi tanımlar.
Çift zarlı yapı, kendi genomu, kalsiyum tamponlama ve apoptozis kontrolü mitokondrinin temel fonksiyonlarıdır.

Key Concept

Mitokondrinin yapısal (kardiyolipin, çift zar, mtDNAmtDNA) ve fonksiyonel (ATP üretimi, apoptozis, kalsiyum tamponlama) özellikleri.

Practice More

Mitokondriyal DNA mutasyonlarının neden olduğu diğer klinik tabloları (MERRF, Kearns-Sayre sendromu gibi) incelemek organel patolojilerini pekiştirecektir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Hücre Organelleri ve Fonksiyonları

More questions from this topic