Question

4 yaşında bir erkek çocuk, tekrarlayan burun kanaması ve diş eti kanaması şikayetiyle çocuk hematoloji polikliniğine getiriliyor. Öyküsünden bebeklik döneminden itibaren vücudunda kolay morarma olduğu öğreniliyor. Fizik muayenesinde gövde ve ekstremitelerde yaygın peteşi ve ekimozlar saptanırken; organomegali veya lenfadenopati saptanmıyor.

Laboratuvar incelemeleri:
- Hemoglobin: $11,5 \, g/dL$
- Beyaz küre: $7.200/mm^3$
- Trombosit sayısı: $35.000/mm^3$
- MPV: $14,8 \, fL$ (Normal: $7-11 \, fL$)
- Kanama zamanı: $15$ dakika (Normal: $2-7$ dakika)
- PT: $12,6$ saniye (Normal: $11-14$ saniye)
- aPTT: $31$ saniye (Normal: $25-35$ saniye)

Periferik yaymada trombositlerin sayıca az olduğu ancak morfolojik olarak belirgin şekilde büyük, yer yer lenfosit boyutuna ulaştığı gözleniyor. Trombosit agregasyon testinde; ADP, kollajen ve epinefrin ile agregasyon normal iken, ristosetin ile agregasyon saptanmıyor. Ristosetin ile agregasyon bozukluğunun normal plazma ilavesiyle düzelmediği görülüyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?