Question

Difficulty: Very hardAlkol ve Glikol Zehirlenmeleri

45 yaşında bir erkek hasta, evinde bilinci kapalı halde bulunarak acil servise getirilmiştir. Hastanın yanında boş bir antifriz şişesi saptanmıştır. Laboratuvar incelemesinde; arteryel kan gazında pH:7.08pH: 7.08, plazma bikarbonat düzeyi 88 mEq/L ve anyon açığı 3030 mEq/L (N: 8−128-12) olarak ölçülmüştür. Hesaplanan ozmolar açığın ise beklenenden düşük (99 mOsm/kg H2OH_2O) olduğu saptanmıştır. Bu tablo, toksik maddenin büyük oranda metabolize olduğunu ve doku hasarına yol açan asitlerin biriktiğini göstermektedir. Bu hastada, ara ürün olan gliyoksilik asidin nefrotoksik etkili oksalik aside dönüşümünü minimize etmek ve metabolizmayı glisin veya α\alpha-hidroksi-β\beta-ketoadipat gibi toksik olmayan alternatif yolaklara kaydırmak amacıyla tedaviye eklenmesi gereken kofaktör kombinasyonu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Piridoksin ve TiaminAnswer
  2. B
    Folik asit ve Lökovorin
  3. C
    Piridoksin ve Folik asit
  4. D
    Tiamin ve Siyanokobalamin
  5. E
    N-asetilsistein ve Sodyum bikarbonat

Answer

Piridoksin ve Tiamin kombinasyonu, etilen glikol metabolizmasında gliyoksilik asidin toksik oksalik aside dönüşümünü engelleyerek alternatif yolaklara sapmasını sağlar.
Etilen glikol metabolizmasında gliyoksilik asit kritik bir kavşaktır. Bu madde ya LDH/glikolat oksidaz aracılığıyla nefrotoksik oksalik aside dönüşür ya da kofaktörlerin varlığında zararsız ürünlere çevrilir. Piridoksin (B6 vitamini), gliyoksilatın glisine dönüşümünü katalize eden aminotransferaz enzimi için; tiamin (B1 vitamini) ise gliyoksilatın α\alpha-hidroksi-β\beta-ketoadipata dönüşümünü sağlayan α\alpha-ketoadipat sentetaz enzimi için gereklidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve laboratuvar verilerini analiz et.
Antifriz (etilen glikol) öyküsü, yüksek anyon açığı ve düşük ozmolar açık; maddenin metabolize olup asit formlarına (glikolik, gliyoksilik asit) dönüştüğünü gösterir.
Etilen glikolün kendisi ozmolar açığı artırırken, metabolitleri anyon açığını artırır; ozmolar açığın normale dönmesi geç evreyi işaret eder.
2
Gliyoksilik asit metabolizmasını değerlendir.
Gliyoksilik asit, laktat dehidrogenaz veya glikolat oksidaz ile son basamak olan nefrotoksik oksalik aside dönüşür.
Oksalik asit kalsiyum ile birleşerek kalsiyum oksalat kristallerini oluşturur ve akut tübüler nekroza yol açar.
3
Alternatif (şant) yolakları ve kofaktörleri belirle.
Gliyoksilat transaminaz enzimi için piridoksin (B6), gliyoksilatın α\alpha-hidroksi-β\beta-ketoadipata dönüşümü için tiamin (B1) gereklidir.
Kofaktör desteği, metabolizmayı geri dönüşümsüz nefrotoksisite yerine zararsız metabolitlere yönlendirir.

Key Concept

Etilen glikol zehirlenmesinde geç dönemde (düşük ozmolar açık/yüksek anyon açığı) kofaktör desteği (B1 ve B6), gliyoksilatın oksalata dönüşümünü azaltarak nefrotoksisiteyi önler.

Practice More

Etilen glikol zehirlenmesinde idrar sedimentinde görülen 'zarf' şeklindeki kalsiyum oksalat dihidrat kristallerinin tanısal değerini inceleyiniz.
Estimated Time:2m 30s
Rate this question