Question

Difficulty: MediumParatiroid Hastalıkları

3434 yaşında kadın hasta, tekrarlayan böbrek taşı düşürme şikayetiyle genel cerrahi polikliniğine başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serum kalsiyum düzeyi 11.211.2 mg/dL, fosfor 2.12.1 mg/dL ve Parathormon (PTH) düzeyi 9595 pg/mL olarak saptanıyor. Hastanın özgeçmişinden 2 yıldır galaktore nedeniyle medikal tedavi aldığı, soygeçmişinden ise babasının tedaviye dirençli peptik ülser nedeniyle mide ameliyatı geçirdiği öğreniliyor. Boyun ultrasonografisinde sağ alt paratiroid lojunda 11 cm çapında hipoe koik lezyon izlenirken diğer bezler net değerlendirilemiyor.

Bu hasta için en uygun cerrahi yaklaşım aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Minimal invaziv paratiroidektomi ile sağ alt paratiroid bezinin eksizyonu
  2. Bilateral boyun eksplorasyonu ve subtotal paratiroidektomiAnswer
  3. C
    Total tiroidektomi ve santral lenf nodu diseksiyonu
  4. D
    Öncelikle bilateral adrenalektomi, ardından paratiroid cerrahisi
  5. E
    Sinekalset tedavisi ve yıllık kalsiyum takibi

Answer

Bilateral boyun eksplorasyonu ve subtotal paratiroidektomi
Hastadaki tablo (Hiperparatiroidi + Galaktore/Hipofiz şüphes + Ailede Ülser/Pankreas şüphesi) Multipl Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN 1) sendromunu düşündürmektedir. MEN 1 sendromuna bağlı hiperparatiroidide patoloji genellikle tüm bezleri tutan diffüz veya asimetrik hiperplazi şeklindedir. Bu nedenle, görüntülemede sadece tek bir bez büyümüş gibi görünse bile, standart tedavi bilateral boyun eksplorasyonu ile tüm bezlerin görülmesi ve subtotal paratiroidektomi (3.5 bezin çıkarılması) veya total paratiroidektomi + ön kola ototransplantasyondur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Hasta genç, semptomatik (böbrek taşı) hiperparatiroidi hastasıdır.
Primer hiperparatiroidi tanısı laboratuvar ile (Yüksek Ca, Yüksek PTH) kesinleşmiştir.
2
Sendromik özellikleri belirle
Galaktore (Prolaktinoma?) ve babada peptik ülser (Gastrinoma?) öyküsü MEN 1 sendromunu işaret etmektedir.
MEN 1 Sendromu (3P): Paratiroid, Pitüiter (Hipofiz), Pankreas tümörleri.
3
Patolojiye uygun cerrahiyi seç
MEN 1 hastalarında paratiroid tutulumu multiglandüler hiperplazi şeklindedir.
Sadece görüntülenen bezi çıkarmak (minimal invaziv) yetersizdir; 4 bezin de görülüp değerlendirildiği bilateral eksplorasyon ve subtotal (3.5 bez) eksizyon veya total eksizyon + ototransplantasyon gerekir.

Key Concept

MEN 1 Sendromunda Cerrahi Yaklaşım

Hints

1
Hastanın galaktore (hipofiz) ve babasının ülser (pankreas/gastrinoma) öyküsü, paratiroid hastalığının 'sporadik' olmadığını, bir sendromun parçası olduğunu düşündürmelidir.
2
MEN 1 sendromunda paratiroid bezlerinin patolojisi genellikle 'adenom' değil, tüm bezleri etkileyen 'hiperplazi'dir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question