Doku esnekliğini sağlayan elastin liflerinin ekstraselüler matrikste düzgün bir şekilde organize olabilmesi için, tropoelastin moleküllerinin üzerine dizildiği ve bir iskelet (scaffold) görevi gören temel glikoprotein aşağıdakilerden hangisidir?
- Fibrillin-1Answer
- BFibronektin
- CLaminin
- DKondronektin
- EOsteokalsin
Answer
Elastin liflerinin sentezinde tropoelastin birimlerinin üzerinde organize olduğu iskelet proteini fibrillindir.
Elastin liflerinin biyosentezinde tropoelastin molekülleri ekstraselüler matrikse salgılandıktan sonra, mikrofibriller adı verilen ince yapılar üzerine çökerler. Bu mikrofibrillerin temel yapı taşı fibrillin-1 adı verilen glikoproteindir. Fibrillin, elastinin doğru şekilde organize olması ve lif yapısının kurulması için bir iskelet (scaffold) görevi görür.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Elastin biyosentezinde fibrillin iskeletinin (scaffold) rolü
Hints
1
Bu proteinin mutasyonu, uzun boy ve lens luksasyonu ile karakterize Marfan sendromuna yol açar.
2
Tropoelastinlerin çapraz bağlanmadan önce üzerinde biriktiği 'mikrofibril' yapılarını düşünün.
Practice More
Marfan sendromu ve Williams sendromu arasındaki genetik ve biyokimyasal farkları inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:45s