Question

Difficulty: Very hardElastin ve İlişkili Hastalıklar

Vasküler yapılar, akciğer parankimi ve ligamentler gibi dokulara esneklik kazandıran elastin proteininin biyokimyasal özellikleri ve 'elastik geri dönüş' (elastic recoil) mekanizması ile ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. Elastik liflerin gerilmesi, hidrofobik amino asitlerin çevrelerindeki su moleküllerini daha düzenli (kafes benzeri) bir yapıya zorlayarak sistemin entropisini azaltır; geri dönüş süreci ise bu su moleküllerinin serbest kalmasıyla artan entropi tarafından sürüklenir.Answer
  2. B
    Elastin molekülü, primer yapısındaki her üç amino asitte bir yer alan glisin kalıntıları (GlyXYGly-X-Y) sayesinde kollajene benzer şekilde kararlı bir üçlü sarmal (triple helix) yapı oluşturur.
  3. C
    Olgun elastin liflerinde bulunan ve yapıya özgü olan desmosin çapraz bağları; bir adet allizin (allysine) ve üç adet lizin artığının lizil oksidaz aracılı kondansasyonu ile meydana gelir.
  4. D
    Elastin molekülü, fibröz bir protein olması nedeniyle yüksek miktarda hidroksilizin içerir; bu modifikasyonlar vitamin C bağımlı olarak gerçekleşir ve proteinin doku içindeki stabilitesini sağlar.
  5. E
    Williams-Beuren sendromunda, elastin genindeki (ELNELN) mutasyonlar sonucunda lizil oksidaz enziminin bakır bağlayan katalitik bölgesi işlevini yitirir ve çapraz bağ oluşumu durur.

Answer

Elastin liflerinin gerilmesi hidrofobik bölgelerin açığa çıkmasına ve suyun daha düzenli (düşük entropili) bir kafes yapısı oluşturmasına neden olur; geri dönüş ise sistemin entropisinin artmasıyla (daha düzensiz hale gelmesiyle) gerçekleşen pasif bir süreçtir.
Doğru seçenek, elastin'in 'elastik geri dönüş' mekanizmasını termodinamik olarak doğru açıklar. Elastin'in hidrofobik amino asit dizileri (özellikle valin ve prolin tekrarları), gerilme anında suyla temas ederek suyun düzenlenmesine ve entropinin azalmasına yol açar. Geri dönüş süreci, termodinamik olarak daha avantajlı olan yüksek entropili (düzensiz) duruma geçişle gerçekleşir.

Step-by-Step Solution

1
Elastin'in birincil ve ikincil yapısını analiz et.
Elastin, glisin ve prolin bakımından zengin ancak kollajenden farklı olarak düzensiz (random coil) bir yapıdadır.
Esneklik için proteinin katı bir yapı yerine hareketli bir yapıda olması gerekir.
2
Germe (stretching) işleminin su moleküllerine etkisini değerlendir.
Germe sırasında hidrofobik amino asitler (Val, Ala, Pro) açığa çıkar. Su molekülleri bu bölgelerin etrafında düzenli 'clathrate' (kafes) benzeri yapılar kurar.
Su molekülleri hidrofobik yüzeylerle etkileşime girerken minimum enerji durumuna geçmek için düzenli bir yapı oluşturur.
3
Termodinamik parametreleri (Entropi) incele.
Düzenli su yapısı sistemin entropisini (SS) azaltır. Bu durum termodinamik olarak kararsızdır.
Doğa her zaman düzensizliğin (entropinin) arttığı yöne doğru hareket etme eğilimindedir.
4
Geri dönüş (recoil) mekanizmasını açıkla.
Dış kuvvet ortadan kalktığında, su molekülleri serbest kalır (entropi artar) ve protein eski düzensiz haline döner.
Elastin'in geri dönüşü ATP gerektirmeyen, tamamen entropi değişiminin sürüklediği bir süreçtir.

Key Concept

Elastin proteininin esnekliği, hidrofobik etkileşimler ve su moleküllerinin düzenlenmesine bağlı olarak gelişen entropi değişimleri (termodinamik) ile sağlanır.

Hints

1
Elastin'in neden kollajen gibi katı bir sarmal değil de gevşek bir yumağa benzediğini düşünün.
2
Hidrofobik amino asitlerin su içindeki davranışlarını ve bunun 'entropi' üzerindeki etkilerini hatırlayın.
3
Desmosin çapraz bağlarının yapısını kurarken kaç tane lizin artığının oksidatif deaminasyona uğradığına odaklanın.

Practice More

Kollajen ve elastin sentezindeki post-translasyonel modifikasyon farklarını (hidroksilasyon, glikozilasyon) karşılaştıran tabloya göz atın.
Estimated Time:3m 0s
Rate this question