Examkin

Question

Difficulty: MediumGlobüler Proteinler (Hemoglobin, Miyoglobin)

Fetal hemoglobinin (HbFHbF), erişkin hemoglobinine (HbAHbA) kıyasla oksijene daha yüksek ilgi (afinite) göstermesi, plasenta aracılığıyla anneden fetüse oksijen geçişini sağlayan kritik bir adaptasyondur. HbFHbF'nin bu yüksek oksijen afinitesine sahip olmasının temel yapısal nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. γ\gamma zincirlerinde pozitif yüklü histidin yerine nötral serin bulunması sonucu 2,3-bifosfogliserat (2,3−BPG2,3-BPG) bağlama kapasitesinin azalmasıAnswer
  2. B
    α\alpha zincirleri yerine ζ\zeta zincirleri içermesi nedeniyle TT (gergin) konformasyonunun daha stabil hale gelmesi
  3. C
    Hem grubundaki demir atomunun +2+2 değerlikli (Fe2+Fe^{2+}) form yerine +3+3 değerlikli (Fe3+Fe^{3+}) formda bulunması
  4. D
    2,3−BPG2,3-BPG molekülünün HbFHbF'nin merkezi boşluğuna daha sıkı bağlanarak RR (gevşek) halini stabilize etmesi
  5. E
    Tetramerik yapısının bozularak miyoglobin gibi monomerik bir yapıya dönüşmesi sonucu kooperatif bağlanma özelliğini kaybetmesi

Answer

Fetal hemoglobinin yüksek oksijen afinitesinin nedeni, γ\gamma zincirlerindeki 143. pozisyonda histidin yerine serin bulunması ve buna bağlı olarak 2,3−BPG2,3-BPG bağlama kapasitesinin düşük olmasıdır.
Hemoglobin FF (HbFHbF), anneden fetüse oksijen transferini kolaylaştırmak için HbAHbA'dan daha yüksek oksijen afinitesine sahiptir. Bunun temel nedeni, HbFHbF'nin γ\gamma zincirlerindeki merkezi boşlukta, HbAHbA'nın β\beta zincirindeki pozitif yüklü Histidin-143 yerine nötral bir amino asit olan Serin bulunmasıdır. 2,3−BPG2,3-BPG çok sayıda negatif yüke sahiptir ve bu pozitif yükün kaybı, 2,3−BPG2,3-BPG'nin merkezi boşluğa bağlanmasını zayıflatır. Negatif bir allosterik efektör olan 2,3−BPG2,3-BPG zayıf bağlandığında, hemoglobin oksijene daha yüksek ilgi gösterir.

Step-by-Step Solution

1
Hemoglobin AA (HbAHbA) ve Hemoglobin FF (HbFHbF) yapılarını karşılaştırın.
HbA=α2β2HbA = \alpha_2\beta_2, HbF=α2γ2HbF = \alpha_2\gamma_2 yapılarına sahiptir.
Yapısal farkın hangi zincirlerden kaynaklandığını belirlemek için.
2
2,3−BPG2,3-BPG'nin hemoglobin üzerindeki etkisini analiz edin.
2,3−BPG2,3-BPG, hemoglobinin TT (gergin) formunu stabilize ederek oksijen afinitesini düşüren bir negatif allosterik efektördür.
Afinitenin neden arttığını anlamak için bu efektörün rolünü bilmek gerekir.
3
HbFHbF'deki spesifik amino asit değişimini inceleyin.
γ\gamma zincirlerinde, β\beta zincirindeki 143. pozisyonda bulunan pozitif yüklü Histidin yerine nötral Serin bulunur.
2,3−BPG2,3-BPG negatif yüklü bir moleküldür ve merkezi boşluktaki pozitif yüklerin azalması onun bağlanmasını zayıflatır.
4
Bağlanma zayıflığının afiniteye etkisini değerlendirin.
2,3−BPG2,3-BPG zayıf bağlandığı için HbFHbF daha çok RR (yüksek afiniteli) formda kalır.
Sonuç olarak HbFHbF, HbAHbA'ya göre oksijeni daha sıkı tutar.

Key Concept

Fetal hemoglobinin (HbFHbF) yüksek oksijen afinitesi, negatif allosterik efektör olan 2,3−BPG2,3-BPG'nin yapısal farklılık nedeniyle zayıf bağlanmasından kaynaklanır.

Practice More

Bohr etkisinin (pH ve CO2CO_2) HbAHbA ve HbFHbF üzerindeki benzerliklerini ve farklarını inceleyiniz.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question

Topics

Globüler Proteinler (Hemoglobin, Miyoglobin)

More questions from this topic