Examkin

Question

Difficulty: HardSiroz ve Komplikasyonları

5454 yaşında erkek hasta, yaklaşık 1010 yıldır alkolik siroz tanısıyla takip edilmektedir. Son 33 aydır giderek artan nefes darlığı şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Hastanın fizik muayenesinde belirgin "spider" anjiyomlar, palmar eritem ve çomak parmak saptanıyor. Hastanın dispnesinin ayakta dururken belirginleştiği, yatar pozisyonda ise azaldığı (platipne) gözleniyor. Oda havasında yapılan nabız oksimetresinde SaO2SaO_2 değeri oturur pozisyonda %89\%89, yatar pozisyonda ise %95\%95 (ortodeoksi) ölçülüyor. Dinlemekle akciğer sesleri doğal saptanıyor.

Bu hastadaki klinik tablo ve hipokseminin en olası nedeni aşağıdakilerden hangisidir?

  1. İntrapulmoner vasküler dilatasyonlara bağlı gelişen sağ-sol şantAnswer
  2. B
    Portal hipertansiyon zemininde gelişen pulmoner arteriyel vazokonstriksiyon ve hipertansiyon
  3. C
    Masif asit sıvısının diyaframa basısı sonucu oluşan restriktif tipte solunum yetmezliği
  4. D
    Sirozda görülen hiperdinamik dolaşım sonucu gelişen yüksek debili kalp yetmezliği
  5. E
    Plevral boşluğa asit sıvısının geçişiyle oluşan hepatik hidrotoraks

Answer

İntrapulmoner vasküler dilatasyonlara bağlı gelişen sağ-sol şant (Hepatopulmoner Sendrom)
Hastada saptanan platipne (ayakta artan nefes darlığı) ve ortodeoksi (ayakta oksijen satürasyonunun düşmesi) Hepatopulmoner Sendrom (HPS) için patognomoniktir. HPS, karaciğer hastalığı zemininde intrapulmoner vasküler dilatasyonlar sonucu gelişen bir oksijenasyon bozukluğudur. Ayaktayken akciğer tabanlarındaki perfüzyon artışı, bu dilate damarlarda ventilasyon-perfüzyon uyumsuzluğunu ve fonksiyonel sağ-sol şantı artırarak hipoksemiyi derinleştirir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ipuçlarını değerlendir.
Siroz tanısı, spider anjiyomlar, çomak parmak ve en önemlisi 'platipne' (ayakta artan dispne) ile 'ortodeoksi' (ayakta düşen SaO2SaO_2) saptandı.
Bu spesifik bulgu kombinasyonu sirozun akciğer komplikasyonlarından Hepatopulmoner Sendrom (HPS) için karakteristiktir.
2
Patofizyolojik mekanizmayı belirle.
Prekapiller ve kapiller düzeyde nitrik oksit aracılı vazodilatasyonlar (intrapulmoner vasküler dilatasyonlar) mevcuttur.
Ayaktayken yerçekimi etkisiyle akciğer bazallerine daha fazla kan gider; ancak bu bölgelerdeki damarlar aşırı dilate olduğu için alveoler gaz değişimi yetersiz kalır ve sağ-sol şant etkisiyle hipoksemi derinleşir.
3
Diğer tanıları dışla.
Dinlemekle akciğer seslerinin doğal olması efüzyonu (hidrotoraks) ve pulmoner ödemi dışlar; ortodeoksi varlığı ise pulmoner hipertansiyon (PoPH) yerine HPS'yi destekler.
HPS'de tanı genellikle kontrastlı ekokardiyografide (kabarcık testi) sol atriyumda 3−63-6 siklus sonra kabarcıkların görülmesiyle doğrulanır.

Key Concept

Hepatopulmoner Sendrom (HPS) Tanısı ve Patofizyolojisi

Practice More

Hepatopulmoner Sendrom tanısında altın standart tanı yöntemi olan kontrastlı ekokardiyografi (kabarcık testi) bulgularını ve 'geç pasaj' kavramını gözden geçirin.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Siroz ve Komplikasyonları

More questions from this topic