yaşında bir kadın hasta, kollarını kaldırmakta zorluk ve göz kapaklarında morumsu renk değişikliği şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede omuz ve kalça kuşağında simetrik kas güçsüzlüğü ile birlikte eklem ekstensör yüzlerinde Gottron papülleri saptanıyor. Kas biyopsisinde perifasiküler atrofi ve perivasküler inflamatuar infiltrat izleniyor. Bu hasta için en olası tanı ve klinik yönetimde öncelikle araştırılması gereken durum aşağıdakilerden hangisidir?
- Dermatomiyozit - Visseral karsinomlarAnswer
- BPolimiyozit - Timoma
- Cİnklüzyon cisimciği miyoziti - Malign melanom
- DLambert-Eaton sendromu - Küçük hücreli akciğer karsinomu
- EMiyastenia Gravis - Tiroid papiller karsinomu
Answer
En olası tanı Dermatomiyozit olup, erişkin hastalarda paraneoplastik bir fenomen olarak visseral karsinomların (özellikle over, akciğer, mide) varlığı mutlaka araştırılmalıdır.
Dermatomiyozit tanısı, klinik olarak simetrik proksimal kas güçsüzlüğü ve spesifik deri bulguları (heliotrop eritem, Gottron papülleri) ile konur. Histopatolojik olarak izlenen 'perifasiküler atrofi', fasikül kenarındaki kas liflerinin hipoksiye bağlı küçülmesini ifade eder ve bu hastalık için karakteristiktir. Erişkin yaş grubunda dermatomiyozit tanısı konulan hastalarda, gizli bir malignitenin (visseral karsinomlar) habercisi olma ihtimali çok yüksektir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Dermatomiyozit, kompleman aracılı () bir mikroanjiyopati olup perifasiküler atrofi ile karakterizedir ve erişkinlerde paraneoplastik olarak malignitelere eşlik edebilir.
Practice More
Polimiyozit ile Dermatomiyozit arasındaki immünolojik farkları (hümoral vs hücresel immünite) ve inflamasyonun lokalizasyonunu tekrar ediniz.
Estimated Time:1m 15s