Deri ve Kas-İskelet Sistemi Patolojisi

24 yaşında erkek hasta, avuç içlerinde ve ayak tabanlarında aniden ortaya çıkan, ortası koyu kırmızı-mor, çevresi ise daha soluk halkasal bir görünüm sergileyen "nişan tahtası" (hedef) benzeri deri lezyonları ile başvuruyor. Hastanın özgeçmişinde bir hafta önce dudak kenarında rekürren herpes labialis atağı geçirdiği öğreniliyor. Bu hastadaki deri lezyonlarından alınan biyopsinin histopatolojik incelemesinde izlenmesi en olası bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

$38$ yaşında kadın hasta, sol diz arkasında yaklaşık $1$ yıldır var olan, yavaş büyüyen ve son aylarda hafif ağrı yapmaya başlayan sert bir kitle nedeniyle başvuruyor. Fizik muayenede femur distal posterior yerleşimli, kemiğe fikse, sert kitle palpe ediliyor. Radyolojik incelemede femur distal metafiz posteriorunda, geniş tabanlı, oldukça radyoopak ve lobüle konturlu bir kitle saptanıyor; kitlenin korteks ile olan ilişkisinde bazı alanlarda korteks ile tümör arasında ince bir radyolüsen hat (ayrışma düzlemi) izleniyor. Biyopside hiposelüler, minimal atipik iğsi hücreli stroma içerisinde matür kemik trabekülleri gözleniyor.

Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$21$ yaşında erkek hasta, sağ bacak alt kısmında yaklaşık $5$ aydır devam eden ve özellikle geceleri uykudan uyandıracak kadar şiddetlenen ağrı şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Hasta, bu ağrıların aspirin kullanımıyla tamamen geçtiğini belirtiyor. Yapılan radyolojik incelemede sağ tibia diyafizinde, kemik korteksine yerleşmiş, çapı yaklaşık $1.2$ cm olan radyolüsen bir odak (nidus) ve bu odağın çevresinde belirgin kemik sklerozu saptanıyor.

Bu klinik ve radyolojik bulgulara göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$16$ yaşında erkek hasta, yüz ve gövdesinde son $4$ yıldır sayıları yavaş bir seyirle giderek artan çok sayıda pigmente papüler lezyon şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan sistemik muayenesinde makrosefali ve bifid kaburga anomalileri saptanan hastanın panoramik çene grafisinde çok sayıda odontojenik keratokist izleniyor. Deri lezyonundan alınan biyopsi örneğinde; dermis içerisinde müsinöz stroma ile çevrili, periferik palizatik dizilim gösteren ve stromadan retraksiyon artefaktı ile ayrılan bazaloid hücre kümeleri saptanıyor.

Bu klinik tablo ve histopatolojik bulgular ışığında, hastada etkilenen temel moleküler mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

Uzun süredir hiperürisemi öyküsü olan $60$ yaşındaki erkek hastada, dirsek ve kulak kepçesi çevresindeki yumuşak dokularda ağrısız, sert şişlikler saptanıyor. Bu şişliklerden alınan biyopsi örneğinde; merkezde kristal kümeleri (monosodyum ürat), çevresinde ise kronik inflamatuar hücreler ve yabancı cisim tipi dev hücreler izlendiğine göre, bu karakteristik lezyon aşağıdakilerden hangisidir?

$65$ yaşında bir çiftçi, alnında ve kulak kepçelerinde yerleşen, kırmızı renkli ve pullanma gösteren çok sayıda lezyon nedeniyle dermatoloji polikliniğine başvuruyor. Fizik muayenede lezyonların palpasyonla pürüzlü olduğu ve zımpara kağıdı hissi verdiği saptanıyor. Biyopsi örneğinde epidermisin bazal tabakalarında sitolojik atipi, yüzeyde parakeratoz ve dermiste solar elastoz izleniyor. Bu klinik ve patolojik bulgular ışığında en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$8$ yaşında bir erkek çocuk, düşük enerjili bir ev kazası sonrası sağ uyluk bölgesinde gelişen şiddetli ağrı ve şişlik şikayetiyle acil servise getirilmiştir. Fizik muayenede patolojik kırık şüphesi uyandıran deformite izlenmiş; radyolojik değerlendirmede ise tüm iskelet sisteminde yaygın ve belirgin kemik yoğunluğu artışı, medüller kanalın izlenememesi ve uzun kemik metafizlerinde 'Erlenmeyer flas' görünümü saptanmıştır. Laboratuvar tetkiklerinde proksimal renal tübüler asidoz saptanan ve özgeçmişinde işitme kaybı ile serebral kalsifikasyon öyküsü bulunan bu hastada, klinik tablodan sorumlu olan temel moleküler defekt aşağıdakilerden hangisidir?

52 yaşında bir kadın hasta, son bir yıldır devam eden yaygın kemik ağrıları ve tekrarlayan böbrek taşları şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan laboratuvar incelemelerinde serum kalsiyum düzeyi $11.8 mg/dL$ (yüksek), fosfor düzeyi $2.1 mg/dL$ (düşük) ve paratiroid hormon ($PTH$) düzeyi belirgin olarak yüksek saptanıyor. Radyolojik değerlendirmede el falanjlarında subperiosteal rezorpsiyon ve femurda kistik görünümlü bir lezyon izleniyor. Bu hastada saptanan kistik kemik lezyonunun (osteitis fibrosa cystica) patogenezinde aşağıdakilerden hangisi temel rol oynar?

$68$ yaşında obez kadın hasta, yıllardır devam eden ve özellikle hareketle artan her iki diz ağrısı şikayetiyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenede eklemlerde krepitasyon ve hareket kısıtlılığı saptanıyor. Radyolojik incelemede eklem aralığında daralma ve subkondral kemikte skleroz izleniyor. Osteoartrit (dejeneratif eklem hastalığı) tanısı konulan bu hastada, eklem kıkırdağındaki erken dönem patolojik değişiklikler incelendiğinde matrisin biyokimyasal kompozisyonu ile ilgili aşağıdakilerden hangisi gözlenir?

60 yaşında bir erkek hasta, son iki yıldır devam eden ve giderek artan nesneleri kavrama güçlüğü ve merdiven çıkarken zorlanma şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Yapılan fizik muayenede ön kol fleksör kaslarında ve kuadriseps femoris kas grubunda asimetrik atrofi ve kuvvet kaybı saptanıyor. Kas biyopsisinde endomizyal bölgede mononükleer hücre infiltrasyonu ile birlikte, bazı kas liflerinin sarkoplazmasında bazofilik granüler materyal içeren vakuoller (rimmed vacuoles) izleniyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Deri biyopsisi örneğinin mikroskobik incelemesinde; epidermis içinde, bazal tabakanın hemen üzerinde hücrelerin birbirinden ayrıldığı (suprabazal ayrışma) ve serbest hale gelen keratinositlerin (akantoliz) izlendiği hastalık aşağıdakilerden hangisidir?

$46$ yaşında erkek hasta, sol uyluk medialinde yaklaşık $8$ aydır mevcut olan, ağrısız, derin yerleşimli ve yavaş büyüyen bir kitle şikayetiyle başvuruyor. Yapılan eksizyonel biyopsinin histopatolojik incelemesinde; bol miksoid stroma içerisinde dağılmış immatür iğsi ve stellat hücreler ile karakteristik "kümes teli" (chicken-wire) görünümünde kapiller damar ağı izleniyor. Bazı hücrelerin sitoplazmasında ise nükleusu kenara iten lipid vakuolleri (lipoblastlar) saptanıyor.

Bu vaka için en olası tanıda izlenmesi beklenen karakteristik sitogenetik değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?

32 yaşında kadın hasta, sol yanağında yaklaşık $2$ yıldır bulunan, yavaş büyüme gösteren, $0.8$ cm çaplı, halka şeklinde (anüler), kenarları deri renginde hafif kabarık ve ortası çökük, sert kıvamlı papüler bir lezyon ile başvuruyor. Yapılan insizyonel biyopside; dermis içinde dar kordonlar ve küçük adacıklar oluşturan bazaloid hücreler, çok sayıda küçük boynuz kistleri (horn cysts) ve lezyonu çevreleyen oldukça yoğun, kollajenize (desmoplastik) bir stroma izleniyor. İncelemede hücresel atipi, mitoz, periferal palizatlanma veya stromal retraksiyon artefaktı saptanmıyor. Bu klinik ve histopatolojik bulgular ışığında, en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

İskelet kası hastalıklarında inflamatuar miyopatilerin ayırıcı tanısı yapılırken, morfolojik incelemede fasiküllerin periferinde yer alan kas liflerinde belirgin atrofi (perifasiküler atrofi) ve kapiller yoğunluğunda azalma izlenmesi, aşağıdaki hastalıkların hangisi için en karakteristiktir?

45 yaşında kadın hasta, ön kolunda yerleşen, yaklaşık $1,2$ cm çapında, mavi-morumsu renkte, üzerine basmakla şiddetli ağrı hissedilen nodüler bir lezyon şikayetiyle başvuruyor. Histopatolojik incelemede, dermis içerisinde keskin sınırlı, bazaloid hücrelerden oluşan solid lobüller saptanıyor. Bu lobüllerin periferinde küçük ve koyu nükleuslu hücreler, merkezinde ise daha büyük ve soluk nükleuslu hücreler olmak üzere iki tip hücre popülasyonu izleniyor. Lobüller içerisinde ve çevresinde belirgin eozinofilik hyalin materyal dikkati çekiyor. Klinik ve histopatolojik bulguları verilen bu tümör için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Kronik piyojenik osteomiyelitte, nekroze olmuş ölü kemik dokusunun (sekestr) çevresinde reaktif olarak gelişen ve bu dokuyu bir kılıf gibi saran yeni canlı kemik dokusu aşağıdakilerden hangisidir?

$52$ yaşında, tip $1$ diabetes mellitus tanısı ile takip edilen kadın hastanın bacak ön yüzünde (pretibial), keskin sınırlı, ortası sarımsı-kahverengi renkte ve atrofik görünümde, üzerinde telenjektazilerin belirgin olduğu plaklar saptanıyor. Lezyondan alınan biyopside dermis boyunca yerleşim gösteren, dejenerasyon gösteren kollajen liflerinin (nekrobiyoz) etrafında "katlı" (tiered) bir görünüm oluşturan palizatik histiyositler ve belirgin plazma hücresi infiltrasyonu izleniyor.

Bu klinik ve histopatolojik bulgular eşliğinde en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Kırık iyileşmesinin erken döneminde (yumuşak kallus evresi), mezenşimal hücrelerin farklılaşmasını ve oluşan dokunun tipini belirleyen en kritik faktörlerden biri bölgesel oksijen tansiyonudur. Buna göre, kırık bölgesindeki düşük oksijen tansiyonunun doku gelişimi üzerindeki etkisi ve iyileşme sürecindeki ilerleyişle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?

17 yaşında bir genç, ön kolda derin yerleşimli, hızla büyüyen ağrısız kitle şikayetiyle başvuruyor. Kitlenin mikroskobik incelemesinde; fibröz septalarla ayrılmış boşluklar içinde, septalara tutunmuş veya lümene dökülmüş küçük yuvarlak hiperkromatik hücreler izleniyor. İmmünohistokimyasal boyamalarda Desmin ve Myogenin ile yaygın nükleer boyanma saptanıyor. Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

$62$ yaşında kadın hasta, $10$ yıl önce sağ meme karsinomu nedeniyle modifiye radikal mastektomi ve radyoterapi öyküsü mevcuttur. Operasyon sonrası sağ kolunda belirgin kronik lenfödem gelişen hastanın, son $3$ aydır sağ üst ekstremite cildinde çok sayıda, ağrısız, morumsu-kırmızı renkli nodüler lezyonlar belirmesi üzerine biyopsi yapılıyor. Mikroskobik incelemede, dermis ve subkutan doku içerisinde düzensiz, ağızlaşan vasküler boşluklar oluşturan ve belirgin nükleer atipi gösteren endotel hücreleri izleniyor.

Bu klinik ve histopatolojik bulgular ışığında, tanıyı doğrulamak için aşağıdaki belirteçlerden hangisinin immünhistokimyasal olarak pozitif saptanması en olasıdır?