Question

Difficulty: HardObstrüktif Kalp Hastalıkları (Darlıklar)

1010 günlük bir erkek bebek; emme sırasında çabuk yorulma, hızlı nefes alıp verme ve vücudunun alt kısmında morarma fark edilmesi üzerine acil servise getiriliyor. Yapılan fizik muayenesinde; her iki kol ve baş bölgesinin pembe renkte olduğu, ancak göbek hizasının altından itibaren tüm vücudun siyanotik göründüğü saptanıyor. Üst ekstremite nabızları dolgun olarak palpe edilirken, femoral nabızlar alınamıyor. Preaksiyal (sağ el) oksijen saturasyonu %96\%96, postaksiyal (ayak) saturasyonu ise %80\%80 olarak ölçülüyor. Bu bebekte görülen klinik tabloya yol açan en olası patoloji aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Büyük damar transpozisyonu ve patent duktus arteriozus
  2. Preduktal aort koarktasyonu ve patent duktus arteriozusAnswer
  3. C
    Trunkus arteriozus
  4. D
    Fallot tetralojisi
  5. E
    Triküspit atrezisi

Answer

Preduktal aort koarktasyonu ve patent duktus arteriozus
Doğru cevap olan preduktal aort koarktasyonu ve patent duktus arteriozus kombinasyonunda, aortadaki darlık duktusun bağlandığı yerin öncesindedir. Sol ventrikülden çıkan temiz kan sadece baş ve kolların damarlarına (proksimal arkus) gidebilirken, inen aortanın kan akımı pulmoner arterden sağdan sola şant yapan duktus aracılığıyla sağlanır. Pulmoner arterdeki kan kirli (deoksijenize) olduğu için vücudun alt kısmı siyanotik görünürken, üst kısmı pembe kalır (diferansiyel siyanoz). Ayrıca femoral nabızların alınamaması koarktasyonu destekleyen en tipik bulgudur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Üst ekstremite pembe (%96\%96 Sat), alt ekstremite siyanotik (%80\%80 Sat) ve femoral nabızlar alınamıyor.
Vücudun üst ve alt kısımları arasındaki bu doygunluk farkı 'diferansiyel siyanoz' olarak tanımlanır.
2
Diferansiyel siyanozun mekanizmasını belirle
Alt ekstremiteye giden kanın (inen aorta) oksijensiz kan olması ve bunun sağ ventrikül/pulmoner arterden gelmesi gerekir.
Femoral nabızların yokluğu, arkus aortada duktus öncesi ciddi bir obstrüksiyon olduğunu gösterir.
3
Anatomik lokalizasyonu saptan
Darlık duktusun proksimalindedir (preduktal).
Bu durumda inen aortanın kan akımı patent duktus arteriozus (PDA) aracılığıyla pulmoner arterden gelen deoksijenize kanla sağlanır.
4
Tanıyı netleştir
Preduktal (infantil) aort koarktasyonu + PDA.
Bu kombinasyon, nabız farkı ve diferansiyel siyanoz bulgularının tümünü açıklar.

Key Concept

Diferansiyel Siyanoz ve Preduktal Aort Koarktasyonu

Practice More

İnterrupted aortik ark (kesintili aort yayı) vakalarında da benzer bir klinik tablo görülebileceğini unutmayın.
Estimated Time:1m 40s
Rate this question