yaşında erkek hasta, son aydır giderek artan nefes darlığı, halsizlik ve sağ yan ağrısı şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenede juguler venöz dolgunluk, hepatomegali ve prekordiyal alanda hafif perikardiyal frotman saptanıyor. Bilgisayarlı tomografide sağ atriyum duvarını infiltre eden, perikard boşluğuna uzanım göstererek belirgin hemorajik efüzyona yol açan boyutunda, düzensiz sınırlı bir kitle izleniyor. Alınan biyopsi materyalinde; belirgin pleomorfizm gösteren atipik endotel hücrelerinin oluşturduğu, birbirleriyle anastomozlaşan vasküler kanallar ve geniş nekroz alanları saptanıyor. Bu klinik ve morfolojik bulgular eşliğinde, söz konusu tümörle ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- Erişkinlerde kalbin en sık görülen primer malign tümörüdür.Answer
- BGenellikle sol atriyumda yerleşen, multipotansiyel mezenşimal hücrelerden köken alan pedinküllü bir kitledir.
- CTüberoz skleroz ile güçlü birliktelik gösteren ve genellikle çocukluk çağında saptanan bir neoplazidir.
- DKapak endokardında (özellikle aort kapağında) yerleşen, emboli riski taşıyan avasküler bir lezyondur.
- EPerikardın primer malignitesi olup, histolojik olarak adenokarsinom ile karışabilen bifazik büyüme paternine sahiptir.
Answer
Erişkinlerde kalbin en sık görülen primer malign tümörü olan anjiosarkomdur.
Vakada tanımlanan sağ atriyum yerleşimli, perikarda infiltre olan ve hemorajik efüzyona yol açan malign vasküler tümör anjiosarkomdur. Erişkinlerde kalbin en sık görülen primer malign neoplazisidir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Kalbin Primer Malign Tümörleri: Anjiosarkom