Examkin

Question

Difficulty: MediumSjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

2929 yaşında gebe hasta, bilinen primer Sjögren sendromu tanısıyla romatoloji polikliniğine başvuruyor. Yapılan laboratuvar tetkiklerinde Anti-Ro (SS-A) ve Anti-La (SS-B) antikorları yüksek titreli pozitif saptanıyor.

Bu hastanın bebeğinde gelişebilecek olan neonatal lupus tablosunda, aşağıdaki klinik bulgulardan hangisinin kalıcı (geri dönüşümsüz) olması beklenir?

  1. Konjenital tam kalp bloğuAnswer
  2. B
    Fotosensitif eritematöz döküntü
  3. C
    Geçici trombositopeni
  4. D
    Karaciğer enzim (transaminaz) yüksekliği
  5. E
    Lökopeni

Answer

Konjenital tam kalp bloğu
Doğru seçenek olan konjenital tam kalp bloğu, neonatal lupusun en ciddi komplikasyonudur. Anti-Ro ve Anti-La antikorları fetusta atriyoventriküler düğümde inflamasyon ve ardından fibrozise yol açar. Bu yapısal hasar geliştikten sonra, maternal antikorlar bebek dolaşımından temizlense bile ileti bozukluğu düzelmez ve kalıcı hale gelir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik durumunu ve antikor profilini analiz et.
Hasta Sjögren sendromu tanılı bir gebe ve Anti-Ro/Anti-La antikorları pozitiftir.
Neonatal lupus riski bu antikorların plasentadan geçişiyle ilişkilidir.
2
Neonatal lupus bulgularını sınıflandır.
Deri, karaciğer ve kan bulguları geçici; kalp bloğu ise kalıcıdır.
Maternal antikorlar bebekten temizlenince organ fonksiyonları normale döner ancak ileti sistemindeki fibrozis geri dönüşümsüzdür.
3
Kalıcı olan hasarı belirle.
Konjenital tam kalp bloğu.
Fetal AV tam blok geliştiğinde bu durum kalıcıdır ve sıklıkla pacemaker gerektirir.

Key Concept

Sjögren sendromu ve SLE'de görülen Anti-Ro (SS-A) ve Anti-La (SS-B) antikorları plasentayı geçerek fetusta neonatal lupusa neden olabilir; bu tabloda kalp bloğu dışındaki tüm bulgular geçicidir.
Rate this question

Topics

Sjögren Sendromu ve Karma Bağ Dokusu Hastalığı

More questions from this topic