Question

Difficulty: MediumKonjenital Kalp Hastalıkları

2222 yaşında erkek hasta, rutin sağlık kontrolü sırasında kan basıncının 160/95160/95 mmHg saptanması üzerine ileri tetkik ediliyor. Fizik muayenesinde üst ekstremite nabızları kuvvetli alınırken, femoral nabızların zayıf olduğu ve radyofemoral gecikme bulunduğu saptanıyor. Arka-ön akciğer grafisinde interkostal arterlerin genişlemesine bağlı olarak 33-88. kaburgaların alt kenarlarında simetrik "çentiklenmeler" (rib notching) izleniyor. Bu hastada, mevcut vasküler anomaliye eşlik etme olasılığı en yüksek olan ek konjenital kalp anomalisi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Biküspit aort kapağıAnswer
  2. B
    Ostium primum tipi atriyal septal defekt
  3. C
    Triküspit atrezisi
  4. D
    Sol ventrikül atrofisi
  5. E
    Trunkus arteriyozus

Answer

Erişkin tip aort koarktasyonuna en sık eşlik eden ek konjenital anomali biküspit aort kapağıdır.
Vignette'de tarif edilen tablo (üst ekstremite hipertansiyonu, alt ekstremitede nabız zayıflığı ve kollateral dolaşımın kanıtı olan kaburga çentiklenmesi) klasik bir erişkin tip aort koarktasyonudur. Bu duruma hastaların yaklaşık %50'sinde biküspit aort kapağı eşlik eder. Bu birliktelik, aort koarktasyonu tanısı alan hastalarda rutin olarak taranması gereken bir durumdur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Üst ekstremitede hipertansiyon, alt ekstremitede zayıf nabız ve kaburga çentiklenmesi saptandı.
Bu bulgular, sol subklavyen arterin distalinde daralma ile karakterize 'erişkin tip' (postduktal) aort koarktasyonunu işaret eder.
2
Radyolojik bulgunun mekanizmasını belirle.
Kaburga çentiklenmesi, daralmayı baypas etmek için genişleyen interkostal arterlerin kemik erozyonuna neden olmasıdır.
Vücut, daralma sonrası bölgelere kan taşımak için internal torasik ve interkostal arterler üzerinden kollateral dolaşım geliştirir.
3
Eşlik eden anomalileri hatırla.
Biküspit aort kapağı en sık eşlik eden anomalidir.
Literatürde aort koarktasyonu vakalarının yaklaşık yarısında bu kapak anomalisinin eşlik ettiği bilinmektedir.

Key Concept

Aort koarktasyonu (erişkin tip) ve en sık eşlik eden anomalisi biküspit aort kapağıdır.

Hints

1
Hastadaki radyofemoral gecikme ve hipertansiyon aortun bir noktasında mekanik bir darlık olduğunu gösterir.
2
Kaburga altındaki çentiklenmeler, interkostal arterlerin kollateral olarak aşırı genişlemesinden kaynaklanır.

Practice More

İnfantil tip (preduktal) aort koarktasyonunun Turner sendromu ile olan ilişkisini gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question