yaşındaki bir erkek çocuk, bebeklik döneminden beri uykuda ve uyanıkken ortaya çıkan, yaklaşık saniye süren, anlamsız ve duruma uygun olmayan gülme atakları nedeniyle getiriliyor. Bu ataklar sırasında çocuğun çevreyle iletişiminin kısıtlandığı ancak bilincinin tam olarak kapanmadığı, atak sonrası ise kısa süreli bir uyku halinin olduğu ifade ediliyor. Fizik muayenesinde her iki testis hacminin olduğu ve pubik kıllanmanın başladığı saptanıyor. Bu klinik tabloya neden olan en olası intrakraniyal lezyon aşağıdakilerden hangisidir?
- Hipotalamik hamartomAnswer
- BMezial temporal skleroz
- CKortikal displazi
- DOptik gliom
- EKoroid pleksus papillomu
Answer
Nedensiz gülme atakları (jelastik nöbetler) ile puberte prekoks bulgularının birlikte görüldüğü bu hastada en olası tanı hipotalamik hamartomdur.
Hipotalamik hamartom, tuber cinereum bölgesinden köken alan benign bir kitledir. Klinik olarak 'jelastik nöbet' adı verilen, duruma uygun olmayan ve stereotipik gülme atakları ile karakterizedir. Ayrıca GnRH salgılayan nöronlar içerebildiği için çocuklarda merkezi puberte prekoksun (erken ergenlik) en önemli nedenlerinden biridir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Jelastik nöbetler (gelastic seizures), diensefalik bölgeyi (özellikle hipotalamusu) tutan lezyonlarda görülür ve sıklıkla erken ergenlik ile birliktelik gösterir.
Estimated Time:1m 30s