yaşında bir çocuk; her iki üst göz kapağında morumsu-eritematöz (heliotrop) döküntü ve el parmak eklemleri üzerinde yerleşen atrofik, kırmızı papüller (Gottron papülleri) şikayetleriyle polikliniğe getiriliyor. Öyküsünde merdiven çıkarken zorlandığı ve yerden kalkarken ellerinden destek aldığı öğrenilen bu hastada serum kreatin kinaz () düzeyi yüksek saptanıyor.
Bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Juvenil dermatomiyozitAnswer
- BSistemik lupus eritematozus
- CJuvenil idiopatik artrit
- DKawasaki hastalığı
- EAkut romatizmal ateş
Answer
Juvenil dermatomiyozit
Juvenil dermatomiyozit (JDM), çocukluk çağının en sık inflamatuar miyopatisidir. Tanıda Bohan ve Peter kriterleri kullanılır. Bu vakada proksimal kas güçsüzlüğü (merdiven çıkma zorluğu, Gowers belirtisi), karakteristik deri döküntüleri (heliotrop döküntü, Gottron papülleri) ve kas enzim yüksekliği () tanıyı doğrulamaktadır. Heliotrop döküntü ve Gottron papülleri JDM için patognomonik deri bulgularıdır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Heliotrop döküntü ve Gottron papülleri, proksimal kas güçsüzlüğü ile birlikte görüldüğünde Juvenil dermatomiyozit tanısını akla getirmelidir.
Alternative Method
Deri bulgularının özgünlüğüne (patognomonik oluşuna) odaklanarak, diğer romatizmal hastalıkları hızla elemek en kısa yoldur.
Estimated Time:45s