Question

Difficulty: HardEpitelyal Over Kanserleri

38 yaşında nullipar bir kadın hasta, rutin jinekolojik kontrolleri sırasında saptanan 8 cm boyutunda, solid komponentler içeren sol adneksiyal kitle nedeniyle değerlendiriliyor. Hastanın aile öyküsünde; babasının 42 yaşında kolorektal kanser, halasının ise 45 yaşında endometrium kanseri tanısı aldığı öğreniliyor. Preoperatif görüntülemede asit saptanmıyor ve CA-125 değeri normal sınırlarda, CA-19-9 hafif yüksek bulunuyor. Laparotomi planlanan bu hastada, klinik ve aile öyküsü göz önüne alındığında saptanması en muhtemel epitelyal over kanseri histolojik alt tipi aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Yüksek dereceli seröz karsinom
  2. Endometrioid tip adenokarsinomAnswer
  3. C
    Müsinöz karsinom
  4. D
    Düşük dereceli seröz karsinom
  5. E
    Brenner tümörü

Answer

Endometrioid tip adenokarsinom
Hastanın genç yaşı ve aile öyküsündeki erken yaşta kolorektal ve endometrium kanserleri (Amsterdam II kriterlerini çağrıştıran tablo), Lynch Sendromunu (HNPCC) kuvvetle düşündürmektedir. Lynch sendromlu kadınlarda over kanseri riski %10-12 civarındadır. Bu sendrom zemininde gelişen over kanserleri, sporadik vakaların aksine veya BRCA taşıyıcılarının aksine, çoğunlukla Endometrioid veya Berrak Hücreli (Clear Cell) histolojik tiptedir. Yüksek dereceli seröz karsinomlar ise tipik olarak BRCA mutasyonları ile ilişkilidir.

Step-by-Step Solution

1
Hastanın klinik profilini ve aile öyküsünü analiz et.
38 yaş (genç), baba ve halada erken yaşta kolorektal ve endometrium kanserleri var (Lynch Sendromu/HNPCC düşündürür).
Lynch sendromu (Herediter Non-Polipozis Kolorektal Kanser), kolorektal kanser dışında endometrium ve over kanseri riskini de artırır.
2
Lynch sendromu ile ilişkili over kanseri histolojisini belirle.
Lynch sendromlu hastalarda görülen over kanserleri genelde 'Endometrioid' veya 'Berrak Hücreli (Clear Cell)' tiptedir.
BRCA mutasyonları 'Yüksek Dereceli Seröz' kanserlere yol açarken, Lynch sendromu (MMR gen mutasyonları) endometriozis ilişkili histolojilere (Endometrioid/Berrak hücreli) yatkınlık oluşturur.
3
Seçenekler arasından en uygun histolojik tipi seç.
Endometrioid tip adenokarsinom.
Yüksek dereceli seröz karsinom en sık görülen tip olsa da, bu spesifik aile öyküsü (Lynch) endometrioid tipi işaret eder.

Key Concept

Lynch Sendromu (HNPCC) ile ilişkili over kanserleri, BRCA ilişkili kanserlerin aksine, genellikle 'Endometrioid' veya 'Berrak Hücreli' histolojiye sahiptir ve daha genç yaşta görülür.
Rate this question