Examkin

Question

Difficulty: MediumYağ Asidi Oksidasyonu (Beta, Alfa, Omega)

Metilmalonik asidemi tanısı alan bir çocukta, diyetteki tek karbonlu (tek sayıda karbon içeren) yağ asitlerinin oksidasyonu sonucunda oluşan propiyonil-KoA'nın süksinil-KoA'ya dönüşüm süreci ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi yanlıştır?

  1. A
    Propiyonil-KoA'nın karboksilasyonu basamağında kofaktör olarak biyotin (B7B_7 vitamini) kullanılır.
  2. B
    Metilmalonil-KoA mutaz enzimi, vitamin B12B_{12}'nin aktif formu olan deoksiadenozilkobalamine ihtiyaç duyar.
  3. C
    Propiyonil-KoA karboksilaz, reaksiyon mekanizması ve kofaktör gereksinimi açısından yağ asidi sentezindeki asetil-KoA karboksilaz enzimi ile benzerlik gösterir.
  4. D
    Oluşan süksinil-KoA, trikarboksilik asit (TCA) döngüsü üzerinden glukoneogenez için net bir karbon kaynağı sağlar.
  5. Propiyonil-KoA'nın metilmalonil-KoA'ya dönüşümü sırasında, yağ asidi sentezinde olduğu gibi NADPH bağımlı bir indirgenme basamağı bulunur.Answer

Answer

Propiyonil-KoA'nın metilmalonil-KoA'ya dönüşümü sırasında NADPH bağımlı bir indirgenme basamağı bulunduğu ifadesi yanlıştır.
Propiyonil-KoA'nın süksinil-KoA'ya dönüşümü bir karboksilasyon (Propiyonil-KoA karboksilaz) ve ardından bir mutasyon/izomerizasyon (Metilmalonil-KoA mutaz) reaksiyonudur. Bu süreçte enerji kaynağı olarak ATPATP ve kofaktör olarak biyotin ile Vitamin B12B_{12} kullanılır. Ancak, yağ asidi sentezindeki (lipogenez) ketoaçil redüktaz ve enoil redüktaz adımlarında görülen NADPHNADPH bağımlı indirgenme (redüksiyon) reaksiyonları bu yolakta bulunmaz.

Step-by-Step Solution

1
Tek karbonlu yağ asidi oksidasyonunun son ürününü belirle.
Beta-oksidasyonun son döngüsünde 3 karbonlu propiyonil-KoA oluşur.
Çift karbonlu yağ asitleri tamamen asetil-KoA'ya yıkılırken, tek karbonlular son adımda bir asetil-KoA ve bir propiyonil-KoA verir.
2
Propiyonil-KoA'nın metabolizmasındaki enzim ve kofaktörleri kontrol et.
Propiyonil-KoA →\rightarrow D-Metilmalonil-KoA (Biyotin, CO2CO_2, ATP) →\rightarrow L-Metilmalonil-KoA →\rightarrow Süksinil-KoA (Vitamin B12B_{12}).
Bu yolak, propiyonil-KoA'nın TCA döngüsüne girmesini sağlayan standart mitokondriyal yoldur.
3
Reaksiyon tipini yağ asidi sentezi (lipogenez) ile karşılaştır.
Bu yolak bir karboksilasyon ve mutasyon (izomerizasyon) yolağıdır; lipogenezdeki gibi NADPH harcanan indirgenme basamakları içermez.
NADPH bağımlı indirgenme, yağ asidi sentezinde (FAS kompleksi) ketoaçil ve enoil gruplarının doyurulması için gereklidir.

Key Concept

Tek karbonlu yağ asitlerinin oksidasyonu ve propiyonil-KoA metabolizması.

Practice More

Propionil-KoA'nın başka hangi kaynaklardan (bazı amino asitler vb.) köken alabildiğini ve bu yolağın klinik önemini inceleyiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question

Topics

Yağ Asidi Oksidasyonu (Beta, Alfa, Omega)

More questions from this topic