Question

Difficulty: HardGlikozaminoglikanlar (GAG) ve Proteoglikanlar

Glikozaminoglikanların (GAGGAG) büyük bir kısmı karakteristik olarak tekrarlayan disakkarit birimlerinde asidik bir şeker (glukuronik veya iduronik asit) ve bir amino şeker (NN-asetilglukozamin veya NN-asetilgalaktozamin) içerir. Ancak, bir GAGGAG türü bu yapısal genellemeye uymayarak üronik asit yerine galaktoz içerir ve proteindeki bağlanma şekliyle diğerlerinden ayrılır.

Korneada yerleşen, yapısında üronik asit bulunmayan ve çekirdek proteine bir asparajin kalıntısı üzerinden NN-glikozidik bağ ile bağlanan glikozaminoglikan aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Kondroitin 4-sülfat
  2. Keratan sülfat IAnswer
  3. C
    Dermatan sülfat
  4. D
    Keratan sülfat II
  5. E
    Hiyalüronik asit

Answer

Korneada bulunan ve asparajin kalıntısına N-glikozidik bağ ile bağlanan glikozaminoglikan Keratan sülfat I'dir.
Keratan sülfat, disakkarit birimlerinde üronik asit (glukuronik/iduronik asit) yerine galaktoz bulunduran tek glikozaminoglikandır. Keratan sülfat I alt tipi özellikle korneada yerleşir ve diğer GAGGAG'lardan farklı olarak çekirdek proteine bir asparajin (AsnAsn) yan zinciri üzerinden NN-glikozidik bağ ile kovalent olarak bağlanır.

Step-by-Step Solution

1
Glikozaminoglikanların (GAGGAG) yapısal bileşenleri analiz edilir.
Çoğu GAGGAG üronik asit ve amino şeker içerirken, Keratan sülfatın üronik asit yerine galaktoz içerdiği saptanır.
Keratan sülfat, GAGGAG ailesi içinde üronik asit içermeyen tek üyedir.
2
Keratan sülfat alt tiplerinin (Tip I ve Tip II) doku dağılımı karşılaştırılır.
Tip I'in korneada, Tip II'nin ise kıkırdak gibi iskelet dokularında bulunduğu belirlenir.
Klinik ve biyokimyasal özellikler doku spesifiktir.
3
Proteine bağlanma bölgeleri ve bağ türleri incelenir.
Keratan sülfat I'in asparajine (NN-bağlı), Keratan sülfat II'nin ise serin/treonine (OO-bağlı) bağlandığı teyit edilir.
Bu ayrım, glikoproteinlerin sentez mekanizmalarıyla (N- vs O-glikozilasyon) paralellik gösterir.

Key Concept

Keratan sülfat, üronik asit içermeyen tek GAG'dır; Tip I formu korneada bulunur ve asparajine N-glikozidik bağla bağlanır.

Hints

1
Hangi GAGGAG türünün yapısında üronik asit yerine galaktoz bulunduğunu hatırlayın.
2
Keratan sülfatın iki tipi vardır; korneada bulunan tip ile kıkırdakta bulunan tipin proteine bağlanma şekilleri farklıdır.
3
Asparajine bağlanan (NN-bağlı) tip korneadadır, serine bağlanan (OO-bağlı) tip ise iskelet sistemindedir.

Practice More

Keratan sülfat sülfasyonunun hangi şeker birimleri üzerinde gerçekleştiğini (C6 pozisyonu) ve bunun eksikliğinde görülen sendromları (örn. Maküler Korneal Distrofi) inceleyebilirsiniz.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question