Question

Difficulty: MediumKonjenital Malformasyonlar ve Perinatal Hasarlar

Yeni doğan bir bebekte baş çevresinin persentil değerlerinin belirgin şekilde üzerinde olduğu (makrosefali) fark ediliyor. Yapılan radyolojik incelemede; posterior fossanın normalden çok daha geniş olduğu, serebellumun orta hattındaki yapının (vermis) gelişmediği ve dördüncü ventrikülün kistik bir genişleme göstererek tüm posterior fossayı doldurduğu saptanıyor. Bu klinik ve radyolojik tablo ile en uyumlu tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Dandy-Walker malformasyonuAnswer
  2. B
    Chiari tip II malformasyonu
  3. C
    Holoprosensefali
  4. D
    Chiari tip I malformasyonu
  5. E
    Lissensefali

Answer

Dandy-Walker malformasyonu
Dandy-Walker malformasyonu; serebellar vermis agenezisi, dördüncü ventrikülün kistik dilatasyonu ve posterior fossanın belirgin şekilde genişlemesiyle karakterize bir gelişimsel anomalidir. Bu tablo kafa içi basınç artışı ve hidrosefaliye yol açarak makrosefali ile prezente olur.

Step-by-Step Solution

1
Klinik ve radyolojik bulguları analiz et.
Yeni doğanda makrosefali, genişlemiş posterior fossa, vermis yokluğu ve kistik dördüncü ventrikül saptandı.
Konjenital santral sinir sistemi malformasyonlarının ayırıcı tanısını yapmak için bu triad kritik önemdedir.
2
Posterior fossa boyutuna göre malformasyonları sınıflandır.
Genişlemiş bir posterior fossa varlığı, sığ (küçük) posterior fossa ile karakterize olan Chiari malformasyonlarını eler.
Dandy-Walker ve Chiari malformasyonlarını ayırt eden en temel anatomik fark fossa hacmidir.

Key Concept

Dandy-Walker Malformasyonu Triadı

Practice More

Chiari malformasyonlarının eşlik ettiği diğer anomalileri (miyelomeningosel, siringomiyeli) gözden geçirmek ayırıcı tanıyı güçlendirecektir.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question