Question

$2$ yaşında erkek çocuk; tekrarlayan sinopulmoner enfeksiyonlar ve $Pneumocystis\ jirovecii$ pnömonisi nedeniyle getiriliyor. Fizik muayenede lenfoid dokuların (bademcik ve lenf nodları) çok küçük olduğu saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde serum $IgM$ düzeyi $450\ \text{mg/dL}$ (normalin üst sınırı $150\ \text{mg/dL}$), $IgG$ ve $IgA$ düzeyleri ise saptanamayacak kadar düşük bulunuyor. Periferik kanda lenfosit alt grupları ($CD3$, $CD4$, $CD8$, $CD19$) normal yüzdelerdedir. Bu hastanın lenf nodu biyopsisinde germinal merkezlerin izlenmemesine neden olan temel moleküler bozukluk aşağıdakilerden hangisidir?