Examkin

Question

Difficulty: MediumAğır Metaller ve Toksisite (Pb, Hg, As, Al)

Ağır metal intoksikasyonları, enzimlerin aktif bölgelerindeki sülfhidril (−SH-SH) gruplarına bağlanarak protein yapısını ve katalitik aktiviteyi bozarlar. Kurşun (Pb2+Pb^{2+}) maruziyeti sonucunda hem biyosentez yolunun baskılanmasıyla mikrositik anemi ve eritrositlerde bazofilik noktalanma görülür. Buna göre, kurşun toksisitesinde doğrudan inhibe edilen ve eksikliğinde idrarda δ\delta-aminolevülinik asit artışına neden olan enzim aşağıdakilerden hangisidir?

  1. δ\delta-aminolevülinik asit dehidratazAnswer
  2. B
    ALA sentaz
  3. C
    Üroporfirinojen dekarboksilaz
  4. D
    Porfobilinojen deaminaz
  5. E
    Ferroksidaz

Answer

Kurşun toksisitesinde doğrudan inhibe edilen enzim δ\delta-aminolevülinik asit dehidrataz enzimidir.
Kurşun (Pb2+Pb^{2+}), hem biyosentezinde görevli olan δ\delta-aminolevülinik asit (ALA) dehidrataz enzimini doğrudan inhibe eder. Bu enzimin inhibisyonu sonucunda iki molekül ALA'nın birleşerek porfobilinojen oluşturması engellenir, bu da idrarda belirgin bir ALA artışına neden olur. Ayrıca kurşun, demirin protoporfirin IX halkasına yerleştirilmesini sağlayan ferrokela-taz enzimini de inhibe ederek eritrositlerde çinko-protoporfirin birikimine yol açar.

Step-by-Step Solution

1
Ağır metalin (kurşun) hedeflediği biyokimyasal yolu belirlemek.
Kurşun özellikle hem biyosentez yolundaki enzimleri hedefler.
Kurşun iyonları, enzimlerin aktif merkezindeki sülfhidril (−SH-SH) gruplarına yüksek afinite ile bağlanır.
2
Hem sentez yolunda kurşuna en duyarlı enzimleri saptamak.
δ\delta-aminolevülinik asit (ALA) dehidrataz ve ferrokela-taz enzimlerinin inhibe olduğu bilinmektedir.
Bu iki enzim, kurşun intoksikasyonunda mikrositik anemi ve metabolit birikiminden sorumlu ana basamaklardır.
3
İdrar bulgusu ile enzim eşleştirmesini doğrulamak.
ALA dehidrataz inhibisyonu, substrat olan δ\delta-aminolevülinik asit (ALA) miktarını artırır.
Enzim çalışmadığında substrat birikir ve renal eşik aşılarak idrarla atılır.

Key Concept

Kurşun, hem sentez yolunda ALA dehidrataz ve ferrokela-taz enzimlerini sülfhidril grupları üzerinden inhibe ederek anemiye yol açar.

Hints

1
Bu enzim, iki molekül δ\delta-aminolevülinik asidi birleştirerek porfobilinojen halkasını oluşturur.

Practice More

Kurşun zehirlenmesinde ferrokela-taz inhibisyonuna bağlı olarak hangi metabolitin eritrositlerde biriktiğini gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:50s
Rate this question

Topics

Ağır Metaller ve Toksisite (Pb, Hg, As, Al)

More questions from this topic