Jamaika kusma hastalığına yol açan hipoglisin A toksini, mitokondriyal kısa ve orta zincirli açil-KoA dehidrogenaz enzimlerini geri dönüşümsüz olarak inhibe eder. Bu toksisiteye bağlı olarak gelişen ağır hipogliseminin temel biyokimyasal nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
- Yağ asidi oksidasyonunun azalması sonucu piruvat karboksilaz enziminin zorunlu aktivatörü olan düzeyinin yetersiz kalmasıAnswer
- BKas dokusunda glikojen yıkımının (glikojenoliz) kontrolsüz şekilde hızlanarak sistemik kan glukozunu tüketmesi
- CHücre içi düzeyinin patolojik artışı sonucu enziminin inhibe olması ve yağ asidi transportunun durması
- DOkside edilemeyen serbest yağ asitlerinin sitozolde birikerek glukoz-6-fosfataz enzimini allosterik olarak inhibe etmesi
- EMitokondriyal oranının aşırı yükselmesi sonucu glukoneogenez basamaklarının laktat yönüne kayması
Answer
Yağ asidi oksidasyonunun azalması sonucu piruvat karboksilaz enziminin zorunlu aktivatörü olan düzeyinin yetersiz kalması
Jamaika kusma hastalığında -oksidasyonun inhibe edilmesi, karaciğerde glukoneogenez için kritik olan seviyelerini düşürür. , piruvatın oksaloasetata dönüşümünü katalizleyen piruvat karboksilaz enziminin mutlak allosterik aktivatörüdür. Bu aktivasyon gerçekleşmediğinde piruvat glukoneogenez yolağına giremez ve açlık sırasında ölümcül hipoglisemi tablosu ortaya çıkar.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Yağ asidi oksidasyonu ile glukoneogenez arasındaki düzenleyici ilişki ( - Piruvat Karboksilaz bağlantısı)
Practice More
MCAD eksikliği ile Jamaika kusma hastalığının klinik benzerliklerini ve her iki durumda da neden hipoketotik hipoglisemi görüldüğünü inceleyiniz.
Estimated Time:1m 30s