Kurşun (Pb^{2+}) zehirlenmesi vakalarında, demir eksikliği anemisine benzer şekilde eritro… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Kurşun ( $Pb^{2+}$ ) zehirlenmesi vakalarında, demir eksikliği anemisine benzer şekilde eritrositlerde çinko-protoporfirin ( $ZnPP$ ) düzeylerinde artış gözlenir. Bu artışın temel nedeni olan ve kurşun tarafından doğrudan inhibe edilen mitokondriyal enzim aşağıdakilerden hangisidir?

FerrokelatazAnswer
B
Porfobilinojen sentaz
C
Koproproporfirinojen oksidaz
D
Porfobilinojen deaminaz
E
Piruvat kinaz

Answer

Kurşun toksisitesinde çinko-protoporfirin artışına neden olan enzim ferrokelatazdır.

Kurşun (

Pb^{2+}

), hem biyosentezinin son basamağını katalizleyen ferrokelataz enzimini inhibe eder. Bu enzim normalde protoporfirin IX halkasına demir eklenmesinden sorumludur. İnhibisyon sonucu demir halkaya giremez ve onun yerine çinko iyonu bağlanarak çinko-protoporfirin (ZnPP) kompleksini oluşturur. Bu nedenle ZnPP, hem kurşun zehirlenmesinde hem de demir eksikliği anemisinde önemli bir biyokimyasal belirteçtir.

Step-by-Step Solution

Kurşun toksisitesinin hem sentez yolundaki enzimler üzerindeki etkileri analiz edilir.

Kurşunun özellikle porfobilinojen sentaz (ALA dehidrataz) ve ferrokelataz enzimlerini sülfhidril gruplarına bağlanarak inhibe ettiği saptanır.

Kurşunun toksik etkisi enzimlerin aktif bölgelerindeki -SH gruplarıyla etkileşime dayanır.

Çinko-protoporfirin (ZnPP) oluşum mekanizması incelenir.

Hem sentezinin son basamağında demir (

Fe^{2+}

) iyonunun porfirin halkasına yerleşememesi durumunda, bu boşluğu çinko (

Zn^{2+}

) iyonunun doldurduğu belirlenir.

Demir eksikliği veya ferrokelataz inhibisyonu durumunda çinko alternatif bir substrat olarak kullanılır.

Demirin halkaya yerleşmesini katalizleyen spesifik enzim tanımlanır.

Bu enzimin mitokondriyal yerleşimli olan ferrokelataz olduğu sonucuna varılır.

Ferrokelataz, hem sentezinin demir takılmasını sağlayan son ve kritik basamağıdır.

Key Concept

Kurşun Toksisitesi ve Ferrokelataz İnhibisyonu

Estimated Time:1m 30s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic