Examkin

Question

Difficulty: Mediumİmmün Tolerans ve Otoimmünite

Timusta gerçekleşen negatif seleksiyon süreci sırasında, vücudun çeşitli periferal dokularına (örneğin pankreas veya tiroid) özgü antijenlerin timik medüller epitel hücrelerinde sentezlenmesini ve gelişmekte olan TT lenfositlerine sunulmasını sağlayarak santral toleransın oluşumunda kritik rol oynayan molekül aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    FOXP3FOXP3
  2. AIREAIRE (Autoimmune Regulator)Answer
  3. C
    CTLA−4CTLA-4 (CD152CD152)
  4. D
    FASFAS Ligand (FASLFASL)
  5. E
    RAG−1RAG-1

Answer

Santral toleransın sağlanmasında timik medüller epitel hücrelerinde doku antijenlerinin ekspresyonunu kontrol eden molekül AIREAIRE (Autoimmune Regulator) molekülüdür.
Doğru seçenek olan AIREAIRE (Autoimmune Regulator), timik medüller epitel hücrelerinde (mTEC) transkripsiyonel bir regülatör olarak görev yapar. Bu protein, vücudun diğer bölgelerinde (pankreas, adrenal, tiroid vb.) sentezlenen proteinlerin timusta küçük miktarlarda üretilmesini sağlar. Bu sayede gelişmekte olan TT hücreleri, henüz timustayken bu 'kendi' (self) antijenlerle karşılaşır ve onlara güçlü bağlananlar negatif seleksiyonla elenir.

Step-by-Step Solution

1
Tolerans mekanizmalarını santral ve periferik olarak sınıflandır.
T hücreleri için santral tolerans timusta (negatif seleksiyon), periferik tolerans ise ikincil lenfoid organlarda gerçekleşir.
Soruda sorulan 'timusta doku antijenlerinin sunulması' ifadesi bizi doğrudan santral tolerans mekanizmasına yönlendirir.
2
Timustaki negatif seleksiyonun nasıl çalıştığını analiz et.
Normalde timusta bulunmayan insülin gibi doku antijenlerinin, AIREAIRE proteini sayesinde epitel hücrelerinde üretildiği saptanır.
AIREAIRE eksikliğinde bu antijenler sunulamaz ve otoreaktif hücreler periferde otoimmüniteye (APECED sendromu) yol açar.

Key Concept

Santral Tolerans ve AIREAIRE Molekülü

Hints

1
Bu molekülün eksikliği 'APECED' (Otoimmün Poliendokrinopati-Kandidiyazis-Ektodermal Distrofi) sendromuna yol açar.
2
Timusta doku-spesifik antijenlerin (PTA) 'promisküöz' ekspresyonunu sağlayan bir transkripsiyonel regülatördür.

Practice More

AIRE mutasyonlarının klinik yansıması olan APECED sendromunun bileşenlerini gözden geçirin.
Estimated Time:50s
Rate this question

Topics

İmmün Tolerans ve Otoimmünite

More questions from this topic