Question

Difficulty: MediumPerikard Hastalıkları ve Kalp Tümörleri

3838 yaşında kadın hasta; son 22 aydır devam eden orta derece ateş, halsizlik, kilo kaybı ve sol tarafına yattığında belirginleşen bayılma hissi şikayetleriyle başvuruyor. Fizik muayenesinde perikardiyal frotman (sürtünme sesi) saptanmıyor; ancak mitral odakta şiddeti pozisyonla değişen erken diyastolik bir "tümör plop" sesi duyuluyor. Ekokardiyografide sol atriumda interatriyal septuma ince bir pedikül ile tutunmuş, hareketli kitle izleniyor. Bu kitlede görülen en karakteristik morfolojik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Lepidik büyüme paterni gösteren stellat miksoma hücreleri ve bol asit mukopolisakkarit stromaAnswer
  2. B
    Tüberoz skleroz kompleksi ile ilişkili, vakuollü "örümcek hücreler" (spider cells) içeren nodüler yapı
  3. C
    Sağ atrium duvarından köken alan, anastomoz yapan vasküler kanallardan zengin malign proliferasyon
  4. D
    Perikardiyal yüzeylerde fibrin birikimi ile karakterize "ekmek-tereyağı" (bread-and-butter) görünümü
  5. E
    Kapakların ventriküler yüzeyinde yerleşen, çok sayıda ince saçaklı papiller uzantı

Answer

Lepidik büyüme paterni gösteren stellat miksoma hücreleri ve bol asit mukopolisakkarit stroma
Hastadaki klinik tablo (sistemik semptomlar ve tümör plop) sol atriuma yerleşen kardiyak miksomayı işaret etmektedir. Miksomaların histopatolojik incelemesinde bol miktarda asit mukopolisakkarit içeren bir stroma içerisinde, yüzeyde lepidik bir düzenlenme gösteren veya damar benzeri yapılar oluşturan stellat hücreler izlenir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Sistemik bulgular (ateş, kilo kaybı), pozisyonel bayılma hissi ve "tümör plop" sesi birleştiğinde en olası tanı kardiyak miksomadır.
Miksomalar interlökin-6 (IL-6) sentezleyerek sistemik semptomlara neden olur ve mitral kapaktan geçerken karakteristik sesi oluşturur.
2
Lokalizasyon ve tümör tipini eşleştir
Sol atrium ve interatriyal septum yerleşimi, erişkinlerde en sık görülen primer kalp tümörü olan miksoma için tipiktir.
Miyokardiyal metastazlar primer tümörlerden daha sıktır ancak sol atriumda tekil, saplı bir kitle öncelikle miksomayı düşündürür.
3
Patolojik özellikleri tanımla
Mikroskobik olarak stellat (yıldızsı) hücreler, bol miksoid stroma ve yüzeyde lepidik büyüme paterni izlenir.
Bu bulgular miksomanın patognomonik histolojik özellikleridir.

Key Concept

Kardiyak Miksoma Morfolojisi ve Klinik İlişkisi

Practice More

Perikardiyal tamponad durumunda beklenen klinik bulguları (Beck triadı ve pulsus paradoxus) tekrar ediniz.
Estimated Time:1m 15s
Rate this question