yaşında erkek hasta, halsizlik ve sağ üst kadran ağrısı ile başvuruyor. Fizik muayenede karaciğer kosta kenarını geçiyor. Abdominal tomografide karaciğerde büyüğü olan multipl metastatik kitleler izleniyor. Karaciğer biyopsisi "az diferansiye (yüksek dereceli) nöroendokrin karsinom" olarak raporlanıyor. Hastanın yapılan toraks ve abdomen bilgisayarlı tomografisinde primer odak saptanamıyor. Bu klinik tablo ile ilgili aşağıdaki ifadelerden hangisi doğrudur?
- Platin bazlı kemoterapi (sisplatin ve etopozid) rejimlerine yüksek yanıt oranına sahiptirler.Answer
- BHastalık genellikle indolan seyirlidir ve sadece somatostatin analogları ile takip edilmelidir.
- CKarsinoid sendrom bulguları (flushing, diyare) hastaların %'inden fazlasında tanı anında mevcuttur.
- DBilinmeyen primerli tümörlerin 'kötü prognostik' grubunda yer aldıkları için agresif tedaviden kaçınılmalıdır.
- ESerumda saptanan yüksek CA düzeyi, primer odağın % olasılıkla pankreas olduğunu gösterir.
Answer
Az diferansiye (yüksek dereceli) nöroendokrin karsinom histolojisine sahip bilinmeyen primerli tümörler, platin bazlı kemoterapi rejimlerine (sisplatin ve etopozid) yüksek yanıt oranına sahiptirler.
Bilinmeyen primerli az diferansiye nöroendokrin karsinomlar, biyolojik olarak küçük hücreli akciğer kanserine veya germ hücreli tümörlere benzerlik gösterirler. Bu nedenle, sisplatin ve etopozid gibi platin bazlı rejimlere % ve üzerinde yanıt verebilirler. Bu yüksek yanıt oranı, bu grubu BPT'lerin 'iyi prognostik' kategorisine sokar.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Bilinmeyen primerli tümörlerde (BPT) az diferansiye nöroendokrin karsinom, agresif seyretmesine rağmen platin bazlı kemoterapiye yüksek yanıt vermesi nedeniyle 'iyi prognostik' kabul edilen özel bir gruptur.