Question

Difficulty: EasyCinsiyet Gelişim Bozuklukları

Yenidoğan ünitesinde muayene edilen bir kız bebeğin el ve ayak sırtlarında belirgin yumuşak kıvamlı ödem (lenfödem), yele boyun (pterygium colli) ve düşük saç çizgisi saptanıyor. Bebeğin dış genital muayenesi Prader evre 11 (normal dişi görünümü) ile uyumlu bulunuyor. Bu klinik bulgular doğrultusunda, bu bebekte en olası karyotip aşağıdakilerden hangisidir?

  1. 45,X45,XAnswer
  2. B
    46,XX46,XX
  3. C
    47,XXY47,XXY
  4. D
    47,XXX47,XXX
  5. E
    45,X/46,XY45,X/46,XY

Answer

Vakadaki fizik muayene bulguları olan lenfödem ve yele boyun, Turner sendromunun yenidoğan dönemindeki en karakteristik özellikleridir ve bu tabloya en sık eşlik eden karyotip 45,X45,X’tir.
Vakada tanımlanan lenfödem, yele boyun (pterygium colli) ve normal dişi dış genital yapı, Turner sendromunun (45,X45,X) yenidoğan dönemindeki klasik prezentasyonudur. Bu tabloda lenfatik obstrüksiyona bağlı olarak boyunda kistik higroma ve ekstremitelerde ödem gelişir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et.
Elde ve ayak sırtındaki lenfödem ile yele boyun varlığı bir sendromu işaret etmektedir.
Bu bulgular lenfatik sistemin fetal dönemdeki yetersiz gelişimine bağlıdır ve spesifik bir tanıya yönlendirir.
2
Ayırıcı tanı yap.
Söz konusu bulgular ve normal dişi genital yapısı Turner sendromu (gonadal disgenezi) ile uyumludur.
Turner sendromu, kız çocuklarında görülen en sık cinsiyet gelişim bozukluklarından (seks kromozom DSD) biridir.
3
Karyotip tayini yap.
Turner sendromlu hastaların yaklaşık %50\%50’sinde saptanan karyotip 45,X45,X’tir.
Diğer seçeneklerdeki kromozom sayıları veya yapıları sunulan klinik tablo ile örtüşmemektedir.

Key Concept

Turner Sendromu Yenidoğan Bulguları

Alternative Method

Vakada lenfödem ve yele boyun görüldüğünde, Turner sendromuna eşlik edebilecek kardiyak (örneğin aort koarktasyonu) ve renal anomali (örneğin at nalı böbrek) risklerini düşünmek tanıyı pekiştirir.
Estimated Time:45s
Rate this question