Question

$18$ aylık bir erkek çocuk, gelişme geriliği ve karında şişlik şikayetiyle polikliniğe getiriliyor. Fizik muayenesinde boy ve tartı gelişimi $3$. persentilin altında, karaciğer kot altında $6$ cm palpabl, sert ve düzgün yüzeyli saptanıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; açlık kan şekeri $42$ mg/dL, laktat $1.4$ mmol/L (N: $0.5-2.2$), ürik asit $4.2$ mg/dL (N: $2.5-6$), AST $520$ U/L, ALT $480$ U/L ve kreatin kinaz (CK) $950$ U/L (N: $<170$) olarak bulunuyor. Hastaya yapılan glukagon stimülasyon testinde açlıkta kan şekeri yanıtı alınmazken, toklukta (yemekten $2$ saat sonra) kan şekerinin $35$ mg/dL arttığı gözleniyor. Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre, en olası enzim eksikliği aşağıdakilerden hangisidir?