Question

Difficulty: HardLenfomalar (Hodgkin ve Non-Hodgkin)

1515 yaşında bir erkek çocuk, son 1010 gündür giderek artan nefes darlığı, öksürük ve yüzünde şişlik şikayeti ile acil servise getiriliyor. Fizik muayenede superior vena cava sendromu bulguları (yüzde pletore, juguler venöz dolgunluk) ve bilateral servikal lenfadenopati saptanıyor. Akciğer grafisinde ön mediasteni genişleten plevral efüzyonun eşlik ettiği dev bir kitle izleniyor. Plevral sıvı sitolojisinde bol miktarda lenfoblastik hücre görülürken, kemik iliği aspirasyonunda lenfoblast oranı %18\%18 olarak raporlanıyor.

Bu klinik tablo ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

  1. T-hücreli lenfoblastik lenfomaAnswer
  2. B
    T-hücreli akut lenfoblastik lösemi
  3. C
    Hodgkin lenfoma, nodüler sklerozan tip
  4. D
    Burkitt lenfoma
  5. E
    Diffüz büyük B-hücreli lenfoma

Answer

T-hücreli lenfoblastik lenfoma tanısı, mediastinal kitle varlığı ve kemik iliği blast oranının %25\%25'in altında olmasıyla konur.
T-hücreli lenfoblastik lenfoma, çocukluk çağı Non-Hodgkin lenfomalarının yaklaşık %30\%30'unu oluşturur ve tipik olarak adolesan erkeklerde anterior mediastinal kitle ile prezente olur. Tanısal olarak kemik iliğindeki blast oranının %25\%25'ten az olması gerekir. Hastada saptanan %18\%18 blast oranı bu kriteri karşılamaktadır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik sunumu değerlendir.
Adolesan erkek hastada mediastinal kitle ve superior vena cava sendromu saptandı.
Bu tablo pediatrik yaş grubunda sıklıkla T-hücreli maligniteleri (NHL veya ALL) düşündürür.
2
Hücre tipini ve yayılımını incele.
Plevral sıvı ve kemik iliğinde lenfoblastik hücreler görüldü.
Bu durum sürecin lenfoblastik karakterde olduğunu doğrular.
3
Kemik iliği tutulum oranına göre lösemi-lenfoma ayrımı yap.
Kemik iliği blast oranı %18\%18 olarak bulundu.
WHO ve St. Jude sınıflamasına göre, kemik iliğinde %25\%25 altında blast bulunması lenfoma (NHL), %25\%25 ve üzeri bulunması lösemi (ALL) olarak tanımlanır.

Key Concept

T-hücreli lenfoblastik lenfoma ile T-ALL arasındaki ayrım, kemik iliğindeki lenfoblast oranının %25\%25 eşiğine dayanır.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question