9 yaşında bir erkek çocuk, sağ boyun bölgesinde yaklaşık 5 aydır var olan ve yavaş büyüme gösteren ağrısız şişlik nedeniyle polikliniğe getiriliyor. Çocuğun ateş, gece terlemesi veya kilo kaybı gibi sistemik şikayetleri bulunmuyor. Fizik muayenede sağ servikal bölgede cm boyutlarında, lastik kıvamında, mobil ve ağrısız lenfadenopati saptanıyor.
Yapılan eksizyonel lenf nodu biyopsisinde; küçük lenfositler ve histiyositlerden oluşan bir zemin üzerinde, geniş ve çok loblu çekirdeğe sahip "patlamış mısır (popcorn)" hücreleri izleniyor. İmmünohistokimyasal boyamada bu atipik hücrelerin CD20(+) ve CD45(+) iken, CD15(-) ve CD30(-) olduğu raporlanıyor.
Bu hastadaki klinik ve patolojik bulgulara göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Nodüler lenfosit baskın Hodgkin lenfomaAnswer
- BNodüler sklerozan tip klasik Hodgkin lenfoma
- CBurkitt lenfoma
- DAnaplastik büyük hücreli lenfoma
- ELenfoblastik lenfoma
Answer
Nodüler lenfosit baskın Hodgkin lenfoma
Eksizyonel biyopsi materyalinde 'patlamış mısır (popcorn)' hücrelerinin (L&H hücreleri) görülmesi ve bu hücrelerin CD20(+), CD45(+) (B hücre ve lökosit ortak antijeni pozitif) olup, klasik Hodgkin lenfoma belirteçleri olan CD15 ve CD30 açısından negatif olması Nodüler Lenfosit Baskın Hodgkin Lenfoma için patognomoniktir. Ayrıca klinik olarak sistemik B semptomlarının olmaması ve prepubertal erkek çocukta yavaş büyüyen izole servikal lenfadenopati bu klasik tanıyı mükemmel şekilde destekler.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Nodüler Lenfosit Baskın Hodgkin Lenfoma Tanısal Özellikleri
Hints
1
Soruda bahsedilen atipik hücreler klasik 'baykuş gözü' (Reed-Sternberg) görünümünde değil, çok loblu popcorn (patlamış mısır) şeklindedir.
2
Hücreler klasik Hodgkin belirteçleri olan CD15 ve CD30 açısından negatif; ancak klasik Hodgkin'de bulunmayan CD20 (B hücre) ve CD45 belirteçleri açısından pozitiftir.
3
Klasik olmayan immünofenotipe ve Popcorn (L&H) hücrelerine sahip, genellikle yavaş seyirli Hodgkin lenfoma alt tipi hangisidir?
Practice More
Klasik Hodgkin lenfoma alt tiplerinin (Nodüler Sklerozan, Mikst Selüler, Lenfositten Zengin ve Lenfositten Fakir) prognoz sıralamasını ve tipik klinik bulgularını gözden geçirin.
Alternative Method
İmmünofenotip farklılıklarını akılda tutmak için şu kuralı hatırlayın: Klasik Hodgkin Lenfoma = Kural 15 ve 30'dur (CD15+, CD30+). Nodüler Lenfosit Baskın tipte ise bu kural bozulur (CD15-, CD30-), B hücreye daha çok benzer (CD20+).
Estimated Time:1m 0s