Question

Difficulty: HardObstrüktif Kalp Hastalıkları (Darlıklar)

Daha önce bilinen bir hastalığı olmayan 55 yaşındaki erkek çocuk, rutin muayenesinde üfürüm saptanması üzerine çocuk kardiyolojisi bölümüne sevk ediliyor. Yapılan fizik muayenede sol sternal sınırda sistolik bir üfürüm duyuluyor. Ekokardiyografik incelemede, mitral kapak kordalarının tek bir papiller kasa tutunduğu (paraşüt mitral kapak) ve aortik isthmusta daralma (aort koarktasyonu) saptanıyor.

Bu hastada Shone kompleksi tanısını tamamlayan diğer bir anatomik bulgu aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Subaortik darlıkAnswer
  2. B
    Supravalvüler aort darlığı
  3. C
    Ebstein anomalisi
  4. D
    Valvüler pulmoner stenoz
  5. E
    Perimembranöz ventriküler septal defekt

Answer

Subaortik darlık
Shone kompleksi, sol kalpte dört farklı seviyede darlık ile karakterize nadir bir konjenital anomalidir. Bu bileşenler; supravalvüler mitral halka, paraşüt mitral kapak (kordaların tek bir papiller kasa tutunması), subaortik darlık (membranöz veya müsküler) ve aort koarktasyonudur. Soruda iki bileşen verildiğinden, Shone tanısını tamamlayan en olası ek bulgu subaortik darlıktır.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulguları analiz et
Hastada 'paraşüt mitral kapak' ve 'aort koarktasyonu' saptanmış.
Bu iki bulgu, sol kalp yapılarında birden fazla seviyede darlık olduğunu gösterir.
2
İlişkili sendromu tanımla
Bu tablo Shone kompleksi (Shone sendromu) ile uyumludur.
Shone kompleksi, sol kalbin ardışık obstrüktif lezyonlarını içeren spesifik bir tanıdır.
3
Eksik bileşeni belirle
Kompleksin diğer iki bileşeni subaortik darlık ve supravalvüler mitral halkadır.
Shone kompleksi dört ana patolojiden (supravalvüler mitral halka, paraşüt mitral kapak, subaortik darlık, aort koarktasyonu) oluşur.

Key Concept

Shone Kompleksi (Sol Kalp Obstrüktif Lezyonlar Serisi)

Practice More

Shone kompleksi olan hastalarda mitral darlığının derecesine bağlı olarak pulmoner hipertansiyon gelişebileceğini unutmayınız.
Estimated Time:1m 30s
Rate this question