Examkin

Question

Difficulty: Very hardMultipl Endokrin Neoplaziler (MEN)

34 yaşında erkek hasta, tekrarlayan böbrek taşları ve son aylarda belirginleşen bitemporal hemianopsi (görme alanında dış yanlarda daralma) şikayetiyle başvuruyor. Laboratuvar incelemesinde serum kalsiyumu 11,611,6 mg/dL, PTH 175175 pg/mL (N: 10−6510-65), Prolaktin 140140 ng/mL (N: <20<20) saptanıyor. Hastanın özgeçmişinde babasının 42 yaşında pankreasın nöroendokrin tümörü nedeniyle opere olduğu öğreniliyor. Hastaya Multipl Endokrin Neoplazi Tip 1 (MEN-1) tanısı konularak primer hiperparatiroidizm için cerrahi planlanıyor.

Bu hastada uygulanacak cerrahi strateji ile ilgili aşağıdakilerden hangisi en doğrudur?

  1. A
    Teknesyum-99m sestamibi sintigrafisinde tek odak saptanması durumunda minimal invaziv paratiroidektomi tercih edilmelidir.
  2. Bilateral boyun eksplorasyonu, total paratiroidektomi, ön kola ototransplantasyon ve rutin transservikal timektomi uygulanmalıdır.Answer
  3. C
    Hastada eş zamanlı medüller tiroid kanseri riski bulunduğu için paratiroid cerrahisi ile birlikte profilaktik total tiroidektomi yapılmalıdır.
  4. D
    Bitemporal hemianopsi olması nedeniyle öncelik acil transsfenoidal cerrahidedir; hiperparatiroidizm tedavisi postoperatif döneme ertelenmelidir.
  5. E
    Nüks riskini en aza indirmek için bilateral boyun diseksiyonu ile birlikte total tiroidektomi ve paratiroidektomi yapılmalıdır.

Answer

Bilateral boyun eksplorasyonu ile birlikte total paratiroidektomi, ototransplantasyon ve transservikal timektomi uygulanması en uygun cerrahi yaklaşımdır.
MEN-1 sendromunda primer hiperparatiroidizm, sporadik vakaların aksine multiglandüler (hiperplazi) bir süreçtir. Bu nedenle bilateral boyun eksplorasyonu yapılarak ya subtotal (3,53,5 bezin çıkarılması) ya da total paratiroidektomi (ve kolda ototransplantasyon) uygulanmalıdır. MEN-1 hastalarında gelişebilecek oldukça agresif timik karsinoidleri önlemek ve ektopik paratiroid dokularını temizlemek amacıyla transservikal timektomi operasyona mutlaka eklenmelidir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik tabloyu analiz et
Primer hiperparatiroidizm (taş, yüksek Ca/PTH), Hipofiz adenomu (Prolaktin yüksekliği, görme alanı kaybı) ve ailede pankreatik NET öyküsü birleşince tanı MEN-1'dir.
MEN-1 sendromu 3P (Pituitary, Parathyroid, Pancreas) ile karakterizedir.
2
Hastalığın doğasını belirle
MEN-1'de paratiroid tutulumu sporadik vakaların aksine asimetrik hiperplazi şeklindedir ve tüm bezler risk altındadır.
Çok bez hastalığında tek bez rezeksiyonu yetersiz kalır.
3
Ek riskleri değerlendir
MEN-1 hastalarında, özellikle erkeklerde ve sigara içenlerde, oldukça agresif seyreden timik karsinoid gelişme riski vardır.
Timik karsinoidler erken dönemde metastaz yapabilen ve kötü prognozlu tümörlerdir.
4
Cerrahi planı oluştur
Subtotal (3,53,5 bez) veya total paratiroidektomi (++ ototransplantasyon) ile birlikte rutin transservikal timektomi yapılması kararlaştırılır.
Timektomi hem ektopik paratiroid dokusunu çıkarmak hem de karsinoid riskini önlemek için standarttır.

Key Concept

MEN-1 hastalarında paratiroid cerrahisinde asimetrik hiperplazi nedeniyle çok bez rezeksiyonu ve timik karsinoid profilaksisi için rutin transservikal timektomi gereklidir.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Multipl Endokrin Neoplaziler (MEN)

More questions from this topic