Zamanında () doğan ve perinatal dönemde derin hipoksik-iskemik hasar öyküsü olan yaşındaki bir çocukta gelişimsel gerilik ve belirgin koreoatetotik distoni saptanmıştır. Yapılan nöropatolojik incelemelerde, bazal ganglionlarda ve talamusta nöron kaybı ile belirgin reaktif gliozis izlenmiş; ayrıca bu bölgelerde astrositler tarafından gerçekleştirilen anormal miyelinizasyon nedeniyle 'mermer' görünümü saptanmıştır. Bu olguda tanımlanan nöropatolojik tablo aşağıdakilerden hangisidir?
- AUlejiri (Ulegyria)
- BPeriventriküler lökomalazi
- Marmorat durum (Status marmoratus)Answer
- DStatus spongiosus
- EMultikistik ensefalomalazi
Answer
Bazal ganglionlarda ve talamusta nöron kaybı, gliozis ve anormal miyelinizasyon ile karakterize olan 'Marmorat durum' (Status marmoratus) doğru cevaptır.
Marmorat durum (Status marmoratus), zamanında doğan bebeklerde derin hipoksi sonrası bazal ganglionlar (özellikle kaudat, putamen) ve talamusta görülen bir hasar paternidir. Nöron kaybı ve gliozisin yanı sıra, bu bölgelerdeki astrositlerin anormal miyelini sentezlemesi sonucu kesit yüzeyinde 'mermer' benzeri beyaz çizgilenmeler görülür. Klinik olarak sıklıkla koreoatetotik serebral palsi ile sonuçlanır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Marmorat durum, zamanında doğan bebeklerde derin hipoksik-iskemik hasar sonucu bazal ganglionlarda oluşan reaktif gliozis ve aberran miyelinizasyon tablosudur.