yaşında erkek hasta, son aydır devam eden sağ üst kadran ağrısı, halsizlik ve belirgin kilo kaybı şikayetleriyle polikliniğe başvuruyor. Hastanın anamnezinde yaklaşık yıl boyunca bir plastik üretim tesisinde polivinil klorür () maruziyeti olduğu öğreniliyor. Yapılan batın tomografisinde karaciğerde yaygın, yer yer hemorajik odaklar içeren multipl kitleler saptanıyor. Karaciğer iğne biyopsisinde, vasküler kanalları döşeyen, belirgin nükleer atipi gösteren iğsi ve epiteloid görünümlü malign hücreler izleniyor. Bu hastadaki olası tanı ve bu tümörün patolojik özellikleri dikkate alındığında, aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
- Karaciğer anjiyosarkomu olup, malign endotel hücreleri karakteristik olarak önceden var olan sinüzoidal yapıları bir iskele gibi kullanarak büyüme eğilimindedir.Answer
- BHepatosellüler karsinom olup, genellikle siroz zemininde gelişir ve serumda -fetoprotein () seviyelerinin yüksekliği tanı için tipiktir.
- CFokal nodüler hiperplazi olup, morfolojik olarak santral bir skardan perifere uzanan fibröz septalar ile karakterize benign bir lezyondur.
- DHepatik adenom olup, özellikle inaktivasyonu durumunda belirgin steatoz ve vasküler belirteçlerde negatiflik ile karakterize bir tümördür.
- EKavernöz hemanjiyom olup, karaciğerin en sık görülen benign tümörüdür ve histopatolojisinde atipik nükleuslu endotel hücreleri izlenmez.
Answer
Karaciğer anjiyosarkomu, malign endotel hücrelerinin sinüzoidal yapıları iskele olarak kullanarak büyümesi ile karakterize, PVC maruziyetiyle ilişkili bir tümördür.
Karaciğer anjiyosarkomu, nadir fakat oldukça agresif bir vasküler malignitedir. Polivinil klorür (PVC), arsenik ve Thorotrast gibi maddelerle maruziyet sonrası geliştiği iyi bilinmektedir. Histopatolojik olarak, malign endotel hücreleri karaciğer sinüzoidlerini bir 'iskele' gibi kullanarak yayılır, bu durum hepatosit kordonlarının atrofisine ve vasküler kanalların genişlemesine yol açar.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Karaciğer anjiyosarkomu ve çevresel karsinojenlerle (PVC) ilişkisi.
Practice More
Karaciğer anjiyosarkomu tanısında kullanılan CD31 ve Factor VIII-related antigen belirteçlerini tekrar edin.
Estimated Time:2m 0s