Examkin

Question

Difficulty: Very hardKonjenital Kalp Hastalıkları

44 günlük bir yenidoğan; ani gelişen dispne, beslenme güçlüğü ve siyanoz nedeniyle yoğun bakıma alınıyor. Fizik muayenesinde baş, boyun ve üst ekstremitelerin normal pembe renkte olduğu; ancak göbek seviyesinden itibaren vücudun alt yarısında ve bacaklarda belirgin siyanoz saptandığı (diferansiyel siyanoz) görülüyor. Ekokardiyografik incelemede patent duktus arteriozus (PDAPDA) saptanıyor. Bu klinik tabloya yol açan altta yatan morfolojik bozukluk aşağıdakilerden hangisidir?

  1. Aort arkının duktus arteriozus girişinin proksimalinde daralmasıAnswer
  2. B
    Aort arkının duktus arteriozus girişinin distalinde daralması
  3. C
    Aort ve pulmoner arterin ortak bir trunkus'tan köken alması
  4. D
    Mitral kapak atrezisi ile birlikte seyreden sol ventrikül hipoplazisi
  5. E
    Pulmoner arterin sol ventrikülden, aortun ise sağ ventrikülden çıkması

Answer

Aort arkının duktus arteriozus girişinin proksimalinde daralması (İnfantil/Preduktal Aort Koarktasyonu)
Diferansiyel siyanoz, infantil (preduktal) aort koarktasyonunun patognomonik bir bulgusudur. Aortadaki darlık duktus arteriozus'un proksimalinde yer aldığı için, üst ekstremiteler sol ventrikülden gelen oksijenize kanla beslenirken; vücudun alt yarısı sağ ventrikülden PDA aracılığıyla gelen deoksijenize kanla beslenir.

Step-by-Step Solution

1
Klinik bulgunun analiz edilmesi
Üst ekstremitelerin pembe, alt ekstremitelerin siyanotik olması 'diferansiyel siyanoz' olarak tanımlanır.
Bu bulgu, deoksijenize kanın aortanın inen kısmına (descending aorta) spesifik bir noktadan sonra karıştığını gösterir.
2
Hemodinamik mekanizmanın belirlenmesi
Aortik obstrüksiyon duktusun proksimalinde olduğunda, sağ ventrikülden çıkan deoksijenize kan PDA üzerinden doğrudan inen aortaya geçer (sağdan sola şant).
Sol ventrikül kanı darlık nedeniyle inen aortaya ulaşamaz, bu bölgenin perfüzyonu sağ ventrikül tarafından PDA aracılığıyla sağlanır.
3
Morfolojik tanının konulması
Bu tablo klasik olarak infantil (preduktal) aort koarktasyonu ile uyumludur.
Erişkin tipte (postduktal) daralma distaldedir ve duktus kapalı (ligamentum arteriosum) olduğu için bu mekanizma işlemez.

Key Concept

İnfantil (Preduktal) Aort Koarktasyonu ve Diferansiyel Siyanoz Mekanizması

Practice More

Turner sendromu ile aort koarktasyonu arasındaki ilişkiyi ve eşlik eden biküspit aort kapağı sıklığını gözden geçirin.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Konjenital Kalp Hastalıkları

More questions from this topic