Doğumdan itibaren derin siyanozu olan günlük bir erkek bebeğin elektrokardiyogramında (EKG), siyanotik konjenital kalp hastalıkları için alışılagelmişin dışında sol aks sapması ve sol ventrikül hipertrofisi saptanmıştır. Ekokardiyografik incelemede triküspit kapağın bulunması gereken alanda fibröz bir doku olduğu, sağ atriyum ile sağ ventrikül arasında doğrudan iştirak bulunmadığı ve geniş bir interatriyal defekt izlenmiştir. Bu hastada yaşamın devam edebilmesi için ventriküler septal defekt veya patent duktus arteriozusun eşlik etmesi zorunludur.
Bu klinik ve morfolojik bulgular ışığında, hastada saptanması en muhtemel ek yapısal bozukluk aşağıdakilerden hangisidir?
- Sağ ventrikül hipoplazisiAnswer
- BBelirgin sağ ventrikül hipertrofisi
- CSol ventrikülün ileri derecede hipoplazisi
- DPulmoner trunkus genişlemesi
- EMitral kapakta yarık (cleft) oluşumu
Answer
Triküspit atrezisi olan bir yenidoğanda en muhtemel ek morfolojik bulgu sağ ventrikül hipoplazisidir.
Triküspit atrezisinde, triküspit kapağın tam agenezisi sonucu sağ atriyum ile sağ ventrikül arasındaki iştirak tamamen kesilmiştir. Kanın sağ atriyumdan sol atriyuma geçebilmesi için bir interatriyal defekt (ASD veya Patent Foramen Ovale) şarttır. Sol ventrikül hem sistemik hem de pulmoner dolaşımı beslemek zorunda kaldığı için hipertrofiktir. Sağ ventrikül ise direkt akım almadığı ve sadece küçük bir VSD aracılığıyla beslendiği için karakterize bir şekilde hipoplazik kalır.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Triküspit atrezisinde sağ ventrikülün gelişimi, ventriküle gelen kan akımının kısıtlı olması nedeniyle durur ve sağ ventrikül hipoplazisi oluşur.