12 yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık 1 haftadır devam eden halsizlik, diş eti kanamaları v… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

$12$ yaşında bir erkek çocuk, yaklaşık $1$ haftadır devam eden halsizlik, diş eti kanamaları ve bacaklarında yeni çıkan morluklar şikayetiyle getiriliyor. Öyküsünden $3$ ay önce ağır bir sarılık atağı geçirdiği ve bu tablonun yaklaşık $1$ ayda düzeldiği öğreniliyor. Fizik muayenede yaygın peteşi ve ekimozlar saptanıyor; karaciğer ve dalak palpe edilemiyor, lenfadenopati saptanmıyor. Konjenital anomali veya dismorfik bulgu saptanmayan hastanın laboratuvar bulguları şöyledir:

Parametre	Değer
Hemoglobin	$6{}2\text{ g/dL}$
Beyaz Küre	$1.400\text{/mm}^3$
Mutlak Nötrofil Sayısı	$400\text{/mm}^3$
Trombosit	$12.000\text{/mm}^3$
Retikülosit	$\%0{}1$

Kemik iliği aspirasyonunda belirgin hiposelülerite ve yağ dokusu artışı izlendiğine göre, bu hasta için en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?

Edinilmiş aplastik anemiAnswer
B
Fanconi aplastik anemisi
C
Akut lenfoblastik lösemi
D
Diamond-Blackfan anemisi
E
Geçici eritroblastopeni

Answer

Edinilmiş aplastik anemi

Laboratuvar bulgularında saptanan pansitopeni ve retikülositopeniye kemik iliğinde hiposelülerite/yağ artışının eşlik etmesi aplastik anemi tanısını koydurur. Fiziksel anomalilerin bulunmaması ve öyküde yer alan sarılık atağı (hepatit), tablonun edinilmiş (post-hepatitik) aplastik anemi olduğunu doğrular.

Step-by-Step Solution

Hematolojik verilerin analizi

Pansitopeni (Hb, BK ve trombosit düşüklüğü) ve kemik iliği yetmezliğini gösteren düşük retikülosit oranı saptandı.

Kemik iliği üretim kapasitesini değerlendirmek için retikülosit kritik bir göstergedir.

Fizik muayene ve öykü korelasyonu

Organomegali yokluğu lösemiyi uzaklaştırırken, dismorfik bulgu yokluğu konjenital sendromları (Fanconi vb.) ikinci plana atar.

Aplastik anemide infiltrasyon olmadığı için organomegali beklenmez.

Etyolojik faktörün belirlenmesi

Hastanın

3

ay önce geçirdiği sarılık öyküsü, post-hepatitik aplastik anemi (akkiz/edinilmiş) tanısını destekler.

Hepatit sonrası (genellikle non-A, non-B, non-C) gelişen aplastik anemi pediatrik yaş grubunda bilinen bir etyolojidir.

Kemik iliği bulgusunun yorumlanması

Hiposelülerite ve yağ dokusu artışı ('boş kemik iliği'), aplastik anemi tanısını kesinleştirir.

Yağ dokusunun hematopoetik hücrelerin yerini alması aplazinin karakteristik bulgusudur.

Key Concept

Pansitopeni ile başvuran bir hastada, kemik iliğinin yağlı/hiposelüler olması ve organomegali bulunmaması öncelikle aplastik anemiyi düşündürür; konjenital anomali yoksa ve tetikleyici bir olay (hepatit, ilaç vb.) varsa edinilmiş (akkiz) form ön plandadır.

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Topics

More questions from this topic