Üç aylık bir bebekte progresif baş çevresi artışı nedeniyle yapılan radyolojik incelemede; posterior fossanın normalden küçük olduğu, serebellar vermis ve beyin sapının foramen magnumdan aşağıya doğru yer değiştirdiği ve lomber bölgede miyelomeningosel bulunduğu saptanıyor. Bu bebekte en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Chiari tip II malformasyonuAnswer
- BChiari tip I malformasyonu
- CDandy-Walker malformasyonu
- DHoloprozensefali
- EAnensefali
Answer
Küçük posterior fossa, serebellar vermis herniasyonu ve lomber miyelomeningosel birlikteliği Chiari tip II malformasyonunu tanımlar.
Chiari tip II malformasyonunda posterior fossanın hacmi azalmıştır. Bu durum serebellar vermisin ve beyin sapının foramen magnumdan spinal kanala doğru yer değiştirmesine (herniasyonuna) neden olur. En karakteristik eşlik eden bulgu ise lomber bölgedeki miyelomeningoseldir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Chiari Tip II (Arnold-Chiari) malformasyonu, posterior fossa küçüklüğü ve buna bağlı olarak hindbrain yapılarının (vermis, pons, medulla) aşağı itilmesi ile karakterize bir malformasyondur ve genellikle miyelomeningosel ile birliktedir.
Practice More
Chiari malformasyonları ile sıklıkla birlikte görülen 'siringomiyeli' kavramını incelemek faydalı olacaktır.
Estimated Time:45s