Examkin

Question

Difficulty: Very hardGlikozaminoglikanlar ve Glikoproteinler

Glikozaminoglikanların (GAGGAG) ve proteoglikanların biyosentezi; prekürsör sentezi, protein çekirdeğinin modifikasyonu, zincir uzaması ve polimer düzeyindeki değişimleri içeren son derece organize bir süreçtir. Bu süreçte görev alan enzimlerin özellikleri ve hücresel kontrol mekanizmaları göz önüne alındığında, aşağıdakilerden hangisi doğrudur?

  1. UDPUDP-ksiloz, UDPUDP-glukuronatın dekarboksilasyonu ile oluşur ve UDPUDP-glukoz dehidrogenaz enzimini feedback yoluyla inhibe ederek yolun hızını düzenler.Answer
  2. B
    LL-iduronat birimleri, sitozolde sentezlenen aktif şeker nükleotidi UDPUDP-iduronatın Golgi lümenindeki polimer zincirine eklenmesiyle oluşur.
  3. C
    Hiyalüronik asit sentezi, diğer sülfatlı GAGGAG’lardan farklı olarak Golgi aygıtında başlayıp plazma membranında tamamlanır.
  4. D
    Tüm glikozaminoglikan zincirleri, çekirdek proteine ksiloz-galaktoz-galaktoz yapısındaki bir trisakkarit köprüsü aracılığıyla bağlanır.
  5. E
    Şeker kalıntılarının sülfasyonu için gerekli olan evrensel sülfat donörü PAPSPAPS, sülfat ve ATPATP kullanılarak Golgi lümeninde sentezlenir.

Answer

UDPUDP-ksilozun UDPUDP-glukuronatın dekarboksilasyonu ile oluşması ve UDPUDP-glukoz dehidrogenazı inhibe etmesi süreci düzenleyen doğru mekanizmadır.
Glikozaminoglikan sentez yolunda UDPUDP-glukoz dehidrogenaz, yolu başlatan ve hız kısıtlayan enzimdir. Bu enzim, yolun son ürünlerinden biri olan UDPUDP-ksiloz tarafından güçlü bir şekilde inhibe edilerek metabolik kontrol sağlanır. Bu, biyokimyasal yolakların klasik feedback kontrol mekanizmalarından biridir.

Step-by-Step Solution

1
Prekürsör sentezi ve regülasyonun değerlendirilmesi
UDPUDP-glukoz, UDPUDP-glukoz dehidrogenaz ile UDPUDP-glukuronata dönüşür. UDPUDP-glukuronatın dekarboksilasyonu ile oluşan UDPUDP-ksiloz, ilk enzimi feedback ile inhibe eder.
Bu mekanizma, hücrenin glikozaminoglikan sentez ihtiyacına göre uronik asit üretimini dengelemesini sağlar.
2
Polimer modifikasyon zamanlamasının analizi
Epimerizasyon (DD-glukuronat →\rightarrow LL-iduronat) ve sülfasyon işlemleri şekerler zincire eklendikten sonra gerçekleşir.
Bu modifikasyonlar post-polimerizasyon aşamasıdır; monomerik UDPUDP-iduronat sentezi insan hücrelerinde gerçekleşmez.
3
Hücresel lokasyon ve istisnaların kontrolü
Hiyalüronik asit plazma membranında sentezlenirken, Keratan sülfat I NN-bağlı bir yapı gösterir.
Hiyalüronik asidin sülfatsız olması ve protein çekirdeği taşımaması, sentez yerinin farklı olmasına neden olur; keratan sülfat ise glikoproteinlere benzer bir bağlanma gösterebilir.

Key Concept

Glikozaminoglikan sentezinde feedback inhibisyonu ve post-polimerizasyon modifikasyonları.

Hints

1
Glikozaminoglikan sentezinde sülfasyon ve epimerizasyon gibi modifikasyonların polimer zinciri oluştuktan sonra yapıldığını hatırlayın.
2
Hiyalüronik asidin istisnai özelliklerini (sülfatsız, protein çekirdeksiz, membran sentezli) göz önüne getirin.
3
Regülasyonun başlangıç basamağında UDPUDP-glukoz dehidrogenazın UDPUDP-ksiloz ile nasıl bir ilişki içinde olduğunu düşünün.

Practice More

I-cell hastalığında glikoproteinlerin lizozomal hedeflenmesindeki bozukluğu ve mannoz-6-fosfat sentez aşamalarını tekrar edin.
Estimated Time:2m 30s
Rate this question

Topics

Glikozaminoglikanlar ve Glikoproteinler

More questions from this topic