Glikozaminoglikanların (GAG) biyosentez sürecinde, polimer zinciri oluştuktan sonra D-gluk… — TUS - Tıpta Uzmanlık Sınavı

Glikozaminoglikanların ( $GAG$ ) biyosentez sürecinde, polimer zinciri oluştuktan sonra $D$ -glukuronik asit kalıntılarının $C5$ pozisyonunda epimerizasyona uğramasıyla sentezlenen, dermatan sülfat ve heparinin yapısında karakteristik olarak bulunan üronik asit izomeri aşağıdakilerden hangisidir?

A
$D$ -Glukuronik asit
$L$ -İduronik asitAnswer
C
$N$ -Asetilgalaktozamin
D
$D$ -Galaktoz
E
$N$ -Asetilglukozamin

Answer

Dermatan sülfat ve heparinin karakteristik üronik asit bileşeni

L

-İduronik asittir.

Dermatan sülfat, heparan sülfat ve heparin sentezinde, polimer zinciri oluştuktan sonra

D

-glukuronik asit kalıntıları

C5

epimeraz enzimi aracılığıyla

L

-iduronik asit formuna dönüştürülür. Bu izomer, bu

GAG

türlerinin doku fonksiyonları ve biyolojik aktiviteleri (örneğin heparinin antikoagülan etkisi) için kritiktir.

Step-by-Step Solution

GAG

yapısındaki şeker birimlerini tanımla.

GAG

'lar tekrarlayan disakkarit (amino şeker + üronik asit) birimlerinden oluşur.

Soruda istenen molekülün bir üronik asit türevi olduğu belirlenmelidir.

Epimerizasyon mekanizmasını hatırla.

Polimerizasyon sonrası

D

-glukuronik asit,

C5

epimeraz enzimi ile

L

-iduronik asite dönüşür.

Epimerizasyonun hangi şekerler arasında ve hangi pozisyonda gerçekleştiğini bilmek cevaba götürür.

Dermatan sülfat ve heparine özgü bileşeni eşleştir.

Bu iki molekül,

D

-glukuronik asidin yanı sıra yüksek oranda

L

-iduronik asit içerir.

Dermatan sülfatı kondroitin sülfattan ayıran en önemli yapısal fark budur.

Key Concept

GAG

biyosentezinde

D

-glukuronik asidin

L

-iduronik aside

C5

epimerizasyonu.

Hints

Bu şeker ünitesi, kondroitin sülfatı dermatan sülfattan ayıran temel farktır.

Epimerizasyon, şeker halkasındaki

5.

karbon atomu (

C5

) üzerinde gerçekleşir.

İsim benzerliği 'İduronik asit' ve 'İduronat sülfataz' (Hunter Sendromu'nda eksik olan enzim) arasındadır.

Practice More

Mukopolisakkaridozlar konusuna çalışırken, hangi enzimin hangi üronik asit veya sülfat bağını kopardığını

GAG

yapıları üzerinden tekrar edin.

Estimated Time:1m 15s

Question

Answer

Step-by-Step Solution

Key Concept

Common Mistakes

Hints

Practice More

Topics

More questions from this topic