Examkin

Question

Difficulty: HardAdrenal Korteks Hormonları

Adrenal kortekste steroid hormon biyosentez yolakları ve bu hormonların sekresyonunu düzenleyen fizyolojik mekanizmalar dikkate alındığında; 17α17\alpha-hidroksilaz enzim eksikliği olan bir bireyde aşağıdaki hormonal ve elektrolit değişikliklerinden hangisinin görülmesi en olasıdır?

  1. Plazma aldosteron düzeyinde azalma ve hipokalemiAnswer
  2. B
    Plazma ACTH düzeyinde azalma ve hipertansiyon
  3. C
    Androjen sentezinde artışa bağlı virilizasyon bulguları
  4. D
    Plazma renin aktivitesinde artış ve hiperkalemi
  5. E
    Kortizol düzeyinde artış ve hiperglisemi

Answer

Plazma aldosteron düzeyinde azalma ve hipokalemi bulgularının görülmesi beklenir.
Doğru seçenek olan aldosteron azlığı ve hipokalemi, 17α17\alpha-hidroksilaz eksikliğinin karakteristik sonucudur. Enzim blokajı nedeniyle kortizol ve androjenler üretilemezken, sentez mineralokortikoid yoluna kayar. Artan 1111-deoksikortikosteron (DOC) güçlü bir mineralokortikoid etki göstererek böbreklerden potasyum atılımını (hipokalemi) ve sodyum tutulumunu sağlar. Oluşan hipertansiyon ve volüm artışı, negatif feedback ile renin salgısını baskılar, bu da aldosteron düzeylerinin düşük kalmasına neden olur.

Step-by-Step Solution

1
Enzim blokajının sentez yolaklarındaki yerini belirleyin.
17α17\alpha-hidroksilaz eksikliği, pregnenolonun 1717-hidroksipregnenolona ve progesteronun 1717-hidroksiprogesterona dönüşümünü engeller.
Bu enzim glukokortikoid ve androjen sentez yolaklarının giriş kapısıdır.
2
Biriken öncül maddelerin etkilerini analiz edin.
Sentez mineralokortikoid yoluna kayar; 1111-deoksikortikosteron (DOC) ve kortikosteron miktarı artar.
Yolak blokajı sonucu substratlar açık olan mineralokortikoid kanalına yönlenir.
3
DOC'un mineralokortikoid etkisini değerlendirin.
Yüksek DOC düzeyleri Na+Na^+ tutulumuna, hipertansiyona ve K+K^+ atılımına (hipokalemi) neden olur.
DOC, aldosteron kadar güçlü olmasa da yüksek konsantrasyonlarda mineralokortikoid reseptörlerini aktive eder.
4
Sistemik feedback mekanizmalarını inceleyin.
Hipertansiyon ve sodyum retansiyonu plazma renin aktivitesini baskılar, bu da sekonder olarak aldosteron sentezini azaltır.
Vücut artan kan basıncı ve mineralokortikoid etkisine renin-anjiyotensin-aldosteron sistemini kapatarak yanıt verir.

Key Concept

Adrenal korteksteki enzim eksikliklerinde (örneğin 17α17\alpha-hidroksilaz), blokajın arkasındaki maddelerin (DOC gibi) mineralokortikoid etkisiyle hipertansiyon yapması ve bu durumun renin/aldosteron sistemini baskılaması.
Estimated Time:2m 0s
Rate this question

Topics

Adrenal Korteks Hormonları

More questions from this topic