Question

Difficulty: Very hardMetabolik Kemik Hastalıkları

1515 yıldır son dönem böbrek yetmezliği nedeniyle hemodiyaliz programında olan 5454 yaşındaki erkek hastaya, medikal tedaviye dirençli sekonder hiperparatiroidi nedeniyle total paratirodektomi ve ön kola otoimplantasyon uygulanıyor. Hastanın ameliyat öncesi kemik mineral dansitometrisi (DEXA) incelemesinde femur boynu T-skoru −3.8-3.8 olarak saptanıyor. Ameliyat öncesi ve sonrası laboratuvar değerleri aşağıda sunulmuştur:

ParametreAmeliyat ÖncesiAmeliyat Sonrası (48.48. sa)Referans Aralığı
Kalsiyum (mg/dL)10.610.66.56.58.5−10.58.5 - 10.5
Fosfor (mg/dL)6.86.82.22.22.5−4.52.5 - 4.5
PTH (pg/mL)16501650Ölçülmedi10−6510 - 65
Alkalen Fosfataz (U/L)72072088088030−12030 - 120

Ameliyat sonrası dönemde ellerde uyuşma ve karpopedal spazm gelişen bu hastadaki klinik tabloyu ve biyokimyasal değişiklikleri açıklayan en olası mekanizma aşağıdakilerden hangisidir?

  1. A
    Cerrahi hipoparatiroidi sonucu renal fosfat atılımının azalması
  2. B
    Operasyon sırasında gelişen magnezyum eksikliğine bağlı PTH direnci
  3. Kemik döngüsünün aniden durmasıyla mineralize olmamış osteoid dokunun kalsiyum ve fosforu hızla tutmasıAnswer
  4. D
    Vitamin D eksikliğine bağlı gelişen sekonder hiperparatiroidi tablosu
  5. E
    Alüminyum toksisitesine bağlı gelişen adinamik kemik hastalığı

Answer

Kemik döngüsünün aniden durmasıyla mineralize olmamış osteoid dokunun kalsiyum ve fosforu hızla tutması (Aç Kemik Sendromu)
Bu hastadaki tablo 'Aç Kemik Sendromu' (Hungry Bone Syndrome) olarak tanımlanır. Özellikle preoperatif dönemde şiddetli sekonder hiperparatiroidi ve yüksek alkalen fosfataz (ALP) düzeyleri olan hastalarda, paratirodektomi sonrası kemik yıkımı aniden durur. Ancak yüksek döngülü kemikte bulunan mineralize olmamış geniş osteoid doku alanları, kalsiyum ve fosforu hızla kandan çekerek kemiğe hapseder. Bu süreç hem derin hipokalsemiye hem de hipofosfatemiye yol açar. ALP düzeyi, osteoblastik aktivitenin devam ettiğini gösterecek şekilde ameliyat sonrası erken dönemde yüksek kalmaya devam eder veya artabilir.

Step-by-Step Solution

1
Ameliyat sonrası laboratuvar verilerini analiz et
Belirgin hipokalsemi (6.56.5 mg/dL) ve hipofosfatemi (2.22.2 mg/dL) saptandı.
Ayırıcı tanıda hipokalseminin yanındaki fosfor düzeyi kritiktir.
2
Hipoparatiroidi olasılığını değerlendir
Hipoparatiroidide fosforun yüksek olması gerekirdi; ancak burada düşük.
PTH eksikliği böbrekten fosfor atılımını azaltır, bu da hiperfosfatemiye yol açar.
3
Preoperatif ALP ve PTH düzeylerini yorumla
Çok yüksek preoperatif ALP (720720 U/L) ve PTH (16501650 pg/mL), hastada şiddetli 'Osteitis Fibrosa Cystica' (yüksek döngülü kemik hastalığı) olduğunu gösterir.
Yüksek kemik döngüsü, ameliyat sonrası 'Aç Kemik Sendromu' için en önemli risk faktörüdür.
4
Aç Kemik Sendromu mekanizmasını doğrula
PTH'nın çekilmesiyle kemik resorpsiyonu durur, ancak osteoblastik remineralizasyon devam ederek kandan kalsiyum ve fosforu çeker.
Hem kalsiyumun hem de fosforun düşük olması, yüksek ALP ile birlikte Aç Kemik Sendromu'nu (Hungry Bone Syndrome) kanıtlar.

Key Concept

Aç Kemik Sendromu (Hungry Bone Syndrome)
Estimated Time:2m 0s
Rate this question