yaşında bir kız çocuk, son iki haftadır giderek artan burun kanaması, halsizlik ve bacaklarında kendiliğinden oluşan morluklar şikayetiyle başvuruyor. Özgeçmişinde herhangi bir özellik saptanmayan hastanın fizik muayenesinde boy ve tartısı yaş grubuna uygun ( persentil), karaciğer ve dalak palpe edilemiyor, lenfadenopati saptanmıyor ve herhangi bir dismorfik bulguya rastlanmıyor. Laboratuvar tetkiklerinde; Hemoglobin: , Beyaz küre: , Trombosit: ve Retikülosit: olarak saptanıyor. Periferik yaymada blast izlenmiyor.
Bu klinik ve laboratuvar bulgularına göre en olası tanı aşağıdakilerden hangisidir?
- Akkiz aplastik anemiAnswer
- BAkut lenfoblastik lösemi
- CFanconi aplastik anemisi
- Dİdiopatik trombositopenik purpura
- EDiamond-Blackfan anemisi
Answer
Pansitopeni, düşük retikülosit oranı ve fizik muayenede organomegali/anomali saptanmayan bu hasta için en olası tanı akkiz aplastik anemidir.
Laboratuvar bulgularında hemoglobin, beyaz küre ve trombosit sayısının düşük olması (pansitopeni) ile retikülosit oranının çok düşük olması kemik iliğinde üretim yetersizliğini kanıtlar. Fizik muayenede karaciğer ve dalak büyüklüğünün (organomegali) saptanmaması ve periferik yaymada blast izlenmemesi akut lösemi gibi malign süreçlerden uzaklaştırır. Ayrıca hastada herhangi bir dismorfik bulgu (başparmak anomalisi, kısa boy vb.) bulunmaması tanıyı kalıtsal olan Fanconi aplastik anemisi yerine akkiz aplastik anemiye yönlendirir.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Pansitopeni ve düşük retikülosit ile seyreden, organomegali ve konjenital anomalinin eşlik etmediği vakalarda akkiz aplastik anemi ön planda düşünülmelidir.
Practice More
Aplastik anemili bir hastada tedavi planı (KİT vs İmmünsupresif tedavi) kriterlerini gözden geçirebilirsiniz.
Estimated Time:1m 0s