yaşında bir kız çocuk, boy kısalığı ve primer amenore (adet görememe) şikayetleriyle getirilmiştir. Fizik muayenesinde yelken boyun (pterigium kolli), meme başları arasında geniş mesafe ve düşük saç çizgisi saptanıyor. Kan basıncı ölçümünde sağ kolda mmHg, bacaklarda ise mmHg değerleri elde ediliyor. Bu hastada kan basıncı farkına yol açan en olası obstrüktif kalp hastalığı aşağıdakilerden hangisidir?
- Aort koarktasyonuAnswer
- BPulmoner stenoz
- CAort stenozu
- DFallot tetralojisi
- EVentriküler septal defekt
Answer
Aort koarktasyonu
Doğru yanıt olan seçenek, Turner sendromu fenotipine sahip bir hastada saptanan belirgin kan basıncı gradyanını (hipertansif üst ekstremite, hipotansif alt ekstremite) tam olarak açıklar. Aort koarktasyonu, sol subklavyen arter çıkışından sonraki darlık nedeniyle femoral nabızların zayıf alınmasına ve bacak kan basıncının düşük ölçülmesine neden olur.
Step-by-Step Solution
Key Concept
Turner sendromu ve Aort Koarktasyonu birlikteliği
Practice More
Turner sendromunda en sık görülen kardiyak anomalinin biküspid aort kapağı olduğunu, ancak en tipik 'obstrüktif' darlığın koarktasyon olduğunu unutmayın.
Alternative Method
Fizik muayenede sadece nabızlara bakarak da (femoral nabızların radyal nabızlara göre gecikmiş ve zayıf olması) koarktasyon tanısına hızlıca gidilebilir.
Estimated Time:45s