Question

Difficulty: MediumTiroid Hormonları Fizyolojisi

Tiroid hormon sentezinin gerçekleşebilmesi için foliküler hücreye bazolateral membrandan alınan iyodürün (II^-), kolloid alanına taşınması kritik bir adımdır. İyodürün foliküler hücrenin apikal membranından kolloide taşınmasını sağlayan ve genetik eksikliğinde guatr ile birlikte sensörinöral işitme kaybı (Pendred sendromu) görülen taşıyıcı protein aşağıdakilerden hangisidir?

  1. PendrinAnswer
  2. B
    Megalin
  3. C
    Monokarboksilat taşıyıcı 8 (MCT8)
  4. D
    Çift oksidaz 2 (DUOX2)

Answer

İyodürün apikal membrandan kolloide taşınmasını sağlayan ve mutasyonunda Pendred sendromuna yol açan protein Pendrin'dir.
Pendrin, tiroid foliküler hücresinin apikal membranında yer alan bir iyodür-klorür değiştiricisidir. Bu protein, hücre içinde biriken iyodürün lümene (kolloide) geçişini sağlayarak organifikasyon sürecini başlatır. Mutasyonunda görülen Pendred sendromu, guatr ve sensörinöral işitme kaybı ile karakterize tipik bir fizyopatolojik durumdur.

Step-by-Step Solution

1
Tiroid foliküler hücresinde iyodürün izlediği yolu analiz edin.
İyodür önce bazolateral membrandan (NIS ile), sonra apikal membrandan (kolloide) geçmelidir.
Hormon sentezi folikül lümenindeki kolloid içerisinde gerçekleşir.
2
Apikal membrandaki spesifik transport mekanizmasını belirleyin.
Apikal membranda bu görevi Pendrin (SLC26A4SLC26A4) proteini üstlenir.
Pendrin, iyodürü kolloide pompalayan temel ClCl^-/II^- değiştiricisidir.
3
Belirlenen proteinin klinik korelasyonunu (Pendred sendromu) doğrulayın.
Pendrin hem tiroidde hem de iç kulakta bulunur; eksikliğinde guatr ve işitme kaybı görülür.
Pendred sendromu, iyodür transport bozukluğuna bağlı gelişen klasik bir klinik tablodur.

Key Concept

İyodürün foliküler hücrenin apikal membranından kolloide taşınması (Pendrin mekanizması)
Estimated Time:45s
Rate this question